Формулы коррекции QT по сравнению с приближенной оценкой (в виде правила «половины RR»)

В этой статье рассматривается коррекция интервала QT в зависимости от частоты сердечных сокращений (ЧСС).

Доктор Смит долго работал над статьей для Journal of the American College of Cardiology. Хотя она была опубликована, он решил, что в этом блоге его читает больше людей.

В частности, он обсудил приближенную оценку интервала QT с помощью правила «половины RR». Это правило позволяет быстро визуально оценить интервал QT: если он превышает половину интервала RR, то QT считается увеличенным. Мы сравниваем этот метод с четырьмя наиболее распространенными формулами коррекции QT.

Это подробный пост с интересной графикой, созданной Ари Б. Фридманом, доктором философии и медицины, который сейчас является резидентом в отделении неотложной терапии в Бет, Израиль. Статья написана доктором Смитом и доктором Фридманом, а также немного отредактирована Даниэлем Ли, врачом-резидентом Hennepin County Medical Center первого года.

Цифры подготовлены доктором Фридманом.

Краткий обзор этого сообщения:

Быстрое «визуальное» правило QTc: если интервал QT меньше половины интервала RR, то корригированный QT (QTc) не увеличен.

Мы сравниваем это правило с четырьмя распространенными формулами для коррекции QT. Однако ни одна из формул не оказалась лучше других, и ни одна не коррелировала с результатами или событиями.

Пример ЭКГ: Рис. 1. Пример ЭКГ.

• Частота сердечных сокращений составляет 167; интервал RR — 0,36 мс. Окончание зубца Т трудно разглядеть из-за искажения зубцом Р.
  • QT определенно превышает половину интервала RR.
  • Эмпирическое правило указывает на увеличение QT, но оно переоценивает QT при высоких частотах сердечных сокращений.

Как насчет измерений?

• Доктор Смит измерил QT как 320 мс.
  • Корригированный QTc по формуле Базетта рассчитывается как QT, деленное на квадратный корень из интервала RR (0,36), что равно 0,6.
  • 320, деленное на 0,6, дает 533 мс (опасно увеличено).
  • Однако формула Базетта известна тем, что приводит к ложному увеличению QTc при высоких частотах сердечных сокращений.

Так QTc действительно увеличен? Как это узнать? Ответ: необходимо лечить основное состояние пациента, вызывающее синусовую тахикардию, и повторить ЭКГ при более низкой частоте сердечных сокращений.

Основной материал

Полная текстовая ссылка на статью: AHA/ACCF/HRS Recommendations for the Standardization and Interpretation of the Electrocardiogram, Part IV: The ST Segment, T and U Waves, and the QT Interval. Последние разделы статьи касаются интервала QT и содержат важные моменты:

1. Основные проблемы с интервалом QT:
2. Используйте самый длинный QT из 12 отведений. Обычно это V2 или V3.
3. Не измеряйте QT в отведениях, где окончание Т скрыто, особенно из-за волны U. Отведения aVR и aVL наименее вероятно содержат волны U.
4. Визуально проверяйте интервалы QT, полученные компьютерным алгоритмом, так как они часто бывают неверными, особенно при длительном QT.
5. Формулы Базета и Фридеричии могут приводить к значительным ошибкам, особенно при высокой частоте сердечных сокращений.
6. Коррекция по Базету может приводить к ложному увеличению корригированного QT при высокой частоте сердечных сокращений.
7. Линейные регрессионные функции R-R-интервала более точны.
8. Коррекция в зависимости от частоты не должна использоваться при высокой изменчивости интервала RR, например, при фибрилляции предсердий.
9. Длительный QT обычно составляет 450 мс для мужчин и 460 мс для женщин.
10. Опасно длительный QT — 480 мс и более, особенно свыше 500 мс.
11. Аномально короткий QT — менее 390 мс. Не указано, какую коррекционную формулу использовать для оценки аномально длинных или коротких интервалов QT.

В статье не рассматривается, что такое опасно короткий QT (например, синдром укорочения QT, SQTS). Однако согласно диагностическим критериям (JACC 2011, 57 (7): 802), это корригированный по Базету QT менее 330-370 мс, в зависимости от других критериев, включая: 1) анамнез остановки сердца, 2) внезапные обмороки, 3) семейный анамнез внезапной необъяснимой остановки сердца до 40 лет, 4) семейный синдром укороченного QT (SQTS).

Некоторые другие моменты

Рис. 2. Синхронизированное наложение всех 12 отведений в единый «суммарный» комплекс QRS.

Еще две статьи, прежде чем мы продолжим

Предыстория и формулы

Удлинение интервала QT является важным фактором риска развития Torsade de Pointes (TdP) и возможной смерти. Эта тема сложна. Интервал QT изменяется при колебаниях интервала RR (RR) даже у здоровых людей и обратно пропорционален частоте сердечных сокращений (ЧСС): ЧСС = 60 / RR, где ЧСС измеряется в ударах в минуту, а RR — в секундах (например, 1,5 с соответствует интервалу RR 1500 миллисекунд).

Ситуацию усложняет то, что брадикардия является основным источником Torsade, особенно при приобретенном удлинении QT (из-за лекарств или электролитов). В таких случаях TdP часто называют «зависимой от паузы». Длительный интервал RR при брадикардии удлиняет интервал QT, создавая больше времени для формирования желудочковой экстрасистолы R-on-T, что может инициировать TdP. Таким образом, брадикардия является значимым предиктором TdP, но одновременно снижает скорректированный QTc. Неясно, имеет ли брадикардия положительный прогностический эффект при увеличении QTc или, наоборот, неблагоприятный эффект для развития TdP. Я (Смит) предполагаю последнее. Поэтому важнее вычислить длинный QTc при нормальных или ускоренных сердечных ритмах, чтобы выявить пациентов с высоким риском при развитии брадикардии. Кроме того, QT может быть особенно вариабельным у тяжелых госпитализированных пациентов, и некоторые авторы рекомендуют постоянный мониторинг QTc у лиц с высоким риском.

В исследовании NEJM 1998 года и в статье, опубликованной в Circulation в 1991 году, показано, что при врожденном длительном QT на каждые 10 мс увеличения скорректированного QTc по Базету риск Torsade de Pointe (TdP) увеличивается примерно на 5% в долгосрочной перспективе. Это особенно актуально при QTc, скорректированном по Базету, более 500 мс. У нас нет аналогичных данных о пациентах с приобретенным длительным QT или о других формулах коррекции. Также отсутствуют данные о краткосрочной смертности или риске TdP.

Для расчета QTc доступны несколько формул и номограммы. Ни одна из них не считается окончательной из-за нехватки данных и противоречивых результатов, связанных с исходами QTc. Формула Базета, которая делит QT на квадратный корень предшествующего интервала RR, вероятно, является наиболее часто используемой.

Пройдемся по формулам

— При сердечном ритме выше 60 (RR менее 1 секунды) QT будет удлиняться, поэтому QTc будет длиннее QT. — Если сердечный ритм ниже 60 (RR больше 1 секунды), QT будет сокращаться, и QTc окажется короче QT. Формула Базета часто приводит к чрезмерной коррекции (слишком длинный QTc) при высокой частоте сердечных сокращений и недостаточной коррекции (QTc снова слишком длинный) при низкой частоте. Когда QTc больше QT (при частоте сердечных сокращений более 60), формула Базета слишком сильно удлиняет QTc; когда QTc меньше QT, она не сокращает его достаточно. Это приводит к переоценке риска при ЧСС выше 60 и недостаточной оценке при ритмах ниже 60. Однако риск выше при брадикардии, так как TdP зависит от паузы, что делает эту переоценку оправданной. Таким образом, общепринятая точка зрения заключается в том, что коррекция Базета переоценивает риск по сравнению с необработанным QT при частоте сердечных сокращений, отличной от 60. Коррекция Фридеричии улучшает чрезмерную коррекцию Базета при высокой ЧСС, так как делит QT на кубический корень предшествующего RR. При интервалах RR менее 1 (ЧСС более 60) кубический корень RR больше квадратного корня, что приводит к более короткому QTc и менее выраженной коррекции по сравнению с Базета. Таким образом, при ритмах выше 60 Фридеричия не переоценивает риск так сильно, как Базета. Однако при ЧСС ниже 60, когда RR больше 1, кубический корень меньше квадратного корня. Это приводит к тому, что QTc оказывается больше, и Фридеричия недокорректирует QTc даже больше, чем Базета. Таким образом, при низкой ЧСС Фридеричия переоценивает риск больше, чем Базета. Каждый из других поправочных коэффициентов имеет свои ошибки. Поскольку частота сердечных сокращений чаще всего выше 60 у здоровых и больных людей, коррекция Базета может быть слишком консервативной и идентифицировать слишком много пациентов с увеличенным QT.

Другие исследования

Согласно исследованию Batchvarov et al., отношение QT-RR демонстрирует значительную внесубъектную изменчивость и высокую внутрисубъектную стабильность. В работе Hasanien et al. показано, что оптимальная формула коррекции QT для пациентов с болью в груди уникальна для каждого человека. Этот поправочный коэффициент можно рассчитывать в реальном времени, проводя несколько измерений в определенном диапазоне сердечных сокращений. В исследовании Malik et al. на здоровых испытуемых сделан аналогичный вывод: связь между интервалами QT и RR индивидуальна. Амбулаторные ЭКГ с 12 отведениями регистрировались каждые 2 минуты в течение 24 часов у 50 здоровых добровольцев. Оптимальная коррекция QTc варьировала от деления на корень четвертой степени интервала RR до квадратного корня. Malik et al. резюмируют свои данные: «». В статье 2017 года Vandenberk B et al. в J of the American Heart Association утверждается, что худшая коррекция — формула Базетта: «Which QT Correction Formulae to Use for QT Monitoring?» https://doi.org/10.1161/JAHA.116.003264. Они рассмотрели 5 формул коррекции у 6609 госпитализированных пациентов и 200 здоровых людей. [Пятая формула — Раутахарджу (Rautaharju), но, по нашим данным, ее следует использовать только для измерения QT при нарушениях внутрижелудочковой проводимости.] Исследование показало, что коррекционная формула, в которой «деформация» QTc/RR наиболее близка к нулю (что указывает на идеальную коррекцию), была формулой Фредеричии. Наклон коррекции Базетта QTc/RR оказался самым большим (наихудшим) из пяти коррекций с коэффициентом -0,071, что указывает на неполную коррекцию для частоты сердечных сокращений. Верхний предел нормы для формулы Базетта составил 472 мс для мужчин и 482 мс для женщин. Для формул Фредеричии и Фреймингема верхний предел QTc равнялся 448 мс для мужчин и 468 мс для женщин, что ближе к общепринятым нормальным значениям, но значительно короче QTc, о которых мы беспокоимся в неотложной медицине. Использование формулы Базетта обеспечивает более высокую чувствительность при длительном QT, но худшую специфичность по сравнению с другими формулами. Drew BJ et al. в статье «Prevention of torsade de pointes in hospital settings: a scientific statement from the American Heart Association and the American College of Cardiology Foundation» (J Am Coll Cardiol 2010;55:934–47) поддерживают данные Vandenberk et al. QTc часто считается удлиненным, если превышает 440 мс или 450 мс. Однако, если рассчитывать по формуле Базетта, такие значения выявляются у 10-20% населения без известного риска TdP. Аномально увеличенный QTc определяется как выше 99-й процентили для женщин (480 мс) и мужчин (470 мс) [Drew BJ et al. JACC 55 (9): 934-947; 2010]. QTc более 500 мс считается чрезмерно аномальным и связано с повышенным риском смерти и TdP. (Мы будем использовать 480 мс для нашего анализа ниже.) Статья Luo et al. подтверждает это, утверждая, что 30% интервалов QT ЭКГ увеличены по формуле Базетта. Другие исследования показывают, что оптимальная коррекция является линейной: QT увеличивается линейно с увеличением интервала RR, и коррекция должна быть обратной к необработанному интервалу RR, а не к его квадрату или кубу. То есть, это должен быть необработанный QT, деленный на RR (в секундах), без деления на квадрат или кубический корень. Правило коррекции «Половина RR» линейно: QT считается длинным, если он больше 0,50 x интервала RR. QTc по этому методу = необработанный QT, деленный на интервал RR, и считается длинным, если результат превышает 500 мс. Исследование Patel et al. предполагает, что формула Ходжеса (формула линейной коррекции) была единственной, которая последовательно прогнозировала риск сердечно-сосудистых заболеваний и смертность, в то время как формула Базетта не смогла предсказать худшие результаты из-за чрезмерной корреляции и низкой специфичности для длительного QT. Patel PJ et al. «Optimal QT interval correction formula in sinus tachycardia for identifying cardiovascular and mortality risk: Findings from the Penn Atrial Fibrillation Free study» (Heart Rhythm 2016 Feb; 13(2):527-35). Правило «половины RR» показало низкую чувствительность и специфичность при частоте сердечных сокращений ниже 60, но 100% чувствительность (и около 50% специфичности) при частоте выше 60. Это отражено в графиках ниже! Berling I и Isbister GK. «Правило половины RR: A Poor Rule of Thumb and Not a Risk Assessment Tool for QT Interval» (Acad Emerg Med 2015 Oct; 22(10):1139-44).

Формулы

[Последняя — Ходжес, выражается в двух эквивалентных формулах: одна для частоты сердечных сокращений, другая для интервала RR.] Интервал RR всегда предшествует текущему интервалу RR, что означает, что интервал QT одного комплекса зависит от интервала RR предыдущего комплекса. Интервал RR измеряется в секундах, а не в миллисекундах!

Формула Базета: QTc = QT / √RR (QT делится на квадратный корень из интервала RR).
Формула Фредеричии: QTc = QT / √3(RR) (QT делится на кубический корень из интервала RR).
Формула Framingham: QTc = QT + 0.154 * (1-RR).
Формула Ходжеса: QTc = QT + 1,75 * (HR-60) = QT + 105 / RR — 105.

Недавно была опубликована новая номограмма, которая может быть лучшим способом определения увеличения QT. Она представлена на Рис. 3. Если комбинация QT и сердечного ритма помещает пациента выше линии, то QT увеличен. Если комбинация оказывается под линией, то QT не удлинен. Обратите внимание, что эта номограмма при частоте сердечных сокращений до 60 не приводит к тому, что QTc короче QT! Также номограмма подчеркивает опасность коррекций при низкой частоте сердечных сокращений.

Чувствительность и специфичность номограммы QT составляют 96,9% (95% ДИ 93,9-99,9) и 98,7% (95% ДИ 96,8-100) соответственно. Для формулы Базета при QTc = 440 мс чувствительность и специфичность составляют 98,5% (95% ДИ 96,3-100) и 66,7% (95% ДИ 58,6-74,7) соответственно. Для QTc = 500 мс эти показатели составляют 93,8% (95% ДИ 89,6-98,0) и 97,2% (95% ДИ 94,3-100).

Простое правило

Теперь мы можем перейти к простому правилу для оценки продолжительности QT. Это правило гласит, что интервал QT должен занимать более половины интервала RR. Но насколько это правило эффективно и в каких случаях оно может давать неточные оценки? Идеальным вариантом было бы провести исследование, сравнивая это правило с «золотым стандартом» — формулой или номограммой, откалиброванной на большой базе данных с учетом смертности. Хотя существующие правила не основываются на данных о смертности, коррекция Базета использовалась для связи длинного QTc с результатами в упомянутых исследованиях.

В данном сообщении мы сравним это правило с четырьмя формулами, чтобы эффективно заменить недостижимый «золотой стандарт» исходов.

Сравниваем простое правило «половины RR» с формулами

Чтобы оценить согласованность нашего правила, мы анализируем интервалы QT от 300 до 1000 мс и интервалы RR от 350 до 1500 мс. Мы не используем данные о пациентах, а просто сравниваем правило «половины RR» с различными формулами, которые могут быть подтверждены или опровергнуты данными об исходах, например, риском внезапной сердечной смерти.

Рисунок 4. Здесь мы сравниваем различные формулы, используя границу 480 мс для определения удлинения QTc. Формула «Половина» соответствует правилу «половины RR», которое указывает на удлинение QT, если интервал QT превышает половину интервала RR. Мы уже наблюдаем расхождения между правилами. На рисунке видно, что «правило» указывает на удлиненный QTc для любого QT 300 мс или больше, если интервал RR меньше 0,6 (ЧСС выше 100). Это контрастирует с формулами, которые могут указывать на QTc в нормальных пределах в таких случаях.

Важно отметить, что по сравнению с формулами при высокой частоте сердечных сокращений (низкий RR) правило «половины RR» часто обозначает слишком много значений QT как ненормальные. При низкой частоте сердечных сокращений (высокий RR) это правило, наоборот, может считать слишком много значений QT нормальными.

Рисунок 6. Здесь мы помещаем ЧСС (вместо RR) на ось x: Ввод процента на ось Y демонстрирует невозможность идеальной формулы на основе процента: если мы поднимем эту горизонтальную линию (увеличив % RR, считаемый удлиненным с 50%), тест станет более чувствительным к увеличенному QT (меньше ложно-отрицательных результатов), но это приведет к большему количеству ложных срабатываний (классификация большего числа пар QT-RR как увеличенных, когда они находятся в нормальных диапазонах по формуле). Для нормальной частоты сердечных сокращений, от 60 до 90, многие интервалы QT, которые считаются увеличенными по формуле, НЕ увеличиваются по эмпирическому правилу. Без данных о результатах невозможно точно оценить недооценки или переоценки; неясно, какая должна быть правильная граница. Изменение графиков по всем процентным границам может помочь более формально выполнить эти компромиссы. Также можно создать формулу, которая указывает, когда каждая формула не согласуется с правилом «половины RR», но графическое представление будет более информативным, поэтому мы применим этот подход.

Простое правило, когда простое правило «половины RR» может быть ненадежным

1. В левом столбце указано, где правило удлиняет.
2. Средний столбец показывает, где каждая формула удлиняет.
3. В правом столбце указаны области, в которых они не согласуются.

При частоте сердечных сокращений ниже 62 ударов в минуту правило «половины RR» не фиксирует удлинение QT, как это отмечают все четыре формулы. Это несмотря на то, что длительный QT наиболее опасен при брадикардии. При частоте 40 ударов в минуту или меньше все четыре формулы указывают на удлинение QT при превышении всего 40% от RR. Напротив, при частоте выше 66 уд/мин правило оказывается слишком консервативным. При 96 уд/мин все четыре правила считают, что увеличение QT до 60% от интервала RR является нормальным.

Вывод

Мы можем выделить две причины, связанные с длительными интервалами QT в экстренной терапии. Во-первых, важно принимать меры для предотвращения острого риска возникновения TdP. Во-вторых, необходимо не недооценивать тех, кто может быть подвержен внезапной смерти.

При нормальной частоте сердечных сокращений существует хорошая согласованность между основными формулами и правилом «половины RR». Это правило консервативно при высоких частотах сердечных сокращений, и риск TdP также ниже в таких случаях. Отсутствие увеличения QTc по правилу «половины RR» должно быть обнадеживающим. Однако при брадикардии это правило может давать ложные негативные результаты и не рекомендуется для использования при низкой частоте сердечных сокращений. Интересно, что формула Базета, часто используемая в онлайн-калькуляторах и аппаратах ЭКГ, является наименее консервативной при низкой частоте сердечных сокращений. Она может указывать на QTc менее 480, несмотря на свою репутацию «недостаточной» коррекции. Поэтому пограничные QTc при брадикардии можно реже перепроверять, чем при использовании других формул.

Кроме того, компьютерные алгоритмы не всегда точно измеряют необработанный QT при его удлинении, и трудности с его измерением хорошо описаны в литературе.

Когда QT визуально кажется длинным, его необходимо измерить вручную, независимо от показаний компьютера.

Чувствительность / Специфичность и кривая ROC

Другой способ рассмотреть эту проблему — выбрать свой собственный процент с нуля. Вместо использования 50% (половина RR) как эмпирического правила, мы можем рассчитать согласие между различными правилами и целым спектром правил с разными обрезками.

Следует отметить, что эти меры зависят от значений в популяции. Поскольку мы произвольно генерируем совокупность значений, этот анализ имеет свои ограничения. Тем не менее, данные о распространенных парах RR и QT при оказании неотложной помощи остаются недостаточными.

Построив кривую Receiver Operating Characteristic (ROC) для каждой формулы в качестве золотого стандарта и обозначив отсечки (например, 50% как правило половины RR), мы видим, что «половина RR» является обоснованным выбором по сравнению с 40% или 60% QT. Она хорошо выполняет свою роль при оценке формулы Базета. Однако, как показывают многие исследования, формула Базета может быть наименее точной при определении риска удлинения QT.

Что по поводу корригированного интервала QT при блокадах ножек?

Комментарий АЛЦ

Хочу поблагодарить Стивена Смита и Ари Фридмана за их работу по анализу данных о клиническом использовании интервала QT. Как человек, который десятилетиями применяет «правило половины QT», хочу добавить несколько важных комментариев.

Во-первых, как подчеркивается в этом сообщении, важно оценить значимость QTc у каждого пациента. Разница между приемлемым интервалом QTc и потенциально проблемным не определяется одним числовым значением, а зависит от ряда клинических характеристик и параметров ЭКГ, таких как частота сердечных сокращений, вариабельность частоты сердечных сокращений, последовательные измерения QTc, прием лекарств, влияющих на QTc, и другие факторы, которые могут увеличить риск Torsades de Pointes.

Оптимальное использование «Правила половины RR» учитывает несовершенство этого метода и стремится классифицировать интервал QTc на три группы: 1) «Нормальный» QTc; 2) «Удлиненный» QTc; 3) «Пограничный» QTc. Вместо утверждения, что «если QTc менее половины интервала RR, он не удлинен», правильнее сформулировать это «Практическое правило» так: «Для удлинения QTc он должен быть явно более половины интервала RR». Если QTc составляет половину R-R, он может быть пограничным.

Следует быть осторожным при использовании правила половины RR при «ускоренных сердечных ритмах» (например, при частоте сердечных сокращений более 90–100 в минуту). «Правило» не должно применяться в случаях, подобных первому ЭКГ в этом сообщении, где частота сердечных сокращений составляет ~150 в минуту. Я считаю, что «правило» не следует использовать, когда частота превышает 120 в минуту. Также врачи должны осознавать трудности, возникающие при проблемных QTc при выраженной брадикардии. С учетом этих оговорок — «Правило половины RR» работает хорошо! Оно позволяет быстро определить, к какой из трех групп относится пациент. Когда требуется более точное значение QTc для клинической оценки, специалист должен проверить полученное значение более тщательно.

Каждое сокращение предсердий и желудочков сердца отражается на электрокардиограмме. Зубец Р показывает сокращение предсердий, а комплекс QRST — сокращение желудочков. Интервал QT характеризует атрио-вентрикулярную проводимость, то есть проведение электрического импульса через АВ-узел.

Таким образом, интервал QT на ЭКГ отражает время, за которое электрическое возбуждение миокарда вызывает систолу желудочков.

В норме интервал QT составляет от 0.36 до 0.44 сек. Обычно студенты и врачи используют шпаргалку: на ЭКГ со скоростью 50 мм/сек каждая маленькая клеточка (1 мм) соответствует 0.02 секунды, а большая клеточка (пять маленьких) — 0.1 секунды. Таким образом, интервал QT должен составлять не менее трех с половиной и не более четырех с половиной больших клеточек.

Поскольку время интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений, для более точного расчета используется корригированный интервал QT. Для пациентов с нормальной ЧСС (60–100 в минуту) применяется формула Базетта:

QTc = QT/ √RR,

Для пациентов с бради- или тахикардией (ЧСС менее 60 или более 100 в минуту) используется формула Фредерика:

QTc = QT/ 3√RR, где RR — расстояние между зубцами R двух соседних комплексов.

В чем отличия укороченных и удлиненных интервалов QT и PQ?

У студентов-медиков и пациентов иногда возникает путаница с терминологией. Чтобы этого избежать, важно четко понимать, за что отвечают интервалы PQ и QT, а также различия между их укорочением и удлинением. Анализ интервала PQ необходим для оценки проводимости между предсердиями и желудочками, а интервала QT — для оценки внутрижелудочковой проводимости.

Удлинение PQ можно рассматривать как атриовентрикулярную блокаду: чем длиннее интервал, тем дольше импульс проходит через атриовентрикулярное соединение. При полном блоке может значительно нарушиться гемодинамика, что приводит к крайне низкой частоте сердцебиения (менее 20-30 в минуту) и недостаточному сердечному выбросу для обеспечения притока крови к головному мозгу.

Укорочение интервала PQ (подробнее по ссылке) означает сокращение времени проведения импульса через атриовентрикулярное соединение. Чем короче интервал, тем быстрее проходит импульс. В нормальном ритме сердца происходит постоянный “сброс” импульсов от предсердий к желудочкам. Этот феномен чаще наблюдается при синдроме Клерка-Леви-Кристеско (CLC-синдром) и синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПВ-синдром). Оба синдрома могут привести к пароксизмальным желудочковым тахикардиям с частотой сердечных сокращений более 200 в минуту.

Удлинение интервала QT указывает на увеличение времени проведения возбуждения по желудочкам. Эта задержка импульса создает предпосылки для механизма re-entry (повторного входа волны возбуждения), что может спровоцировать пароксизм желудочковой тахикардии.

Укорочение QT связано с быстрым проведением импульса по желудочкам и также может привести к пароксизмальной мерцательной аритмии и желудочковой тахикардии. Синдром короткого QT (Short QTS) был впервые описан в 2000 году, и его распространенность среди населения пока недостаточно изучена.

Причины удлиненного интервала QT

Причины синдрома удлиненного QT хорошо изучены. Выделяют две формы: врожденную и приобретенную.

Врожденная форма встречается редко (примерно 1 случай на 10 тысяч новорожденных) и часто сопровождается врожденной глухотой. Она связана с генетическими изменениями в генах, кодирующих белки на мембранах кардиомиоцитов. Эти изменения влияют на проницаемость мембраны и сократимость клетки, что замедляет проведение электрического возбуждения и приводит к повторной циркуляции импульса.

Генетически обусловленная форма синдрома, связанная с глухонемотой, называется синдромом Джервелла-Ланге-Нильсена. Форма без глухонемоты известна как синдром Романа-Уорда.

Приобретенная форма удлиненного интервала QT может возникать из-за побочных эффектов антиаритмических препаратов, используемых для лечения других нарушений ритма, таких как мерцательная аритмия и трепетание предсердий. Аритмогенные побочные эффекты чаще всего наблюдаются при применении хинидина и соталола (соталекс, сотагексал и другие). Кроме того, удлиненный интервал QT может развиваться при ишемической болезни сердца, внутричерепных кровоизлияниях, алкогольных отравлениях и миокардитах.

Как клинически проявляется синдром удлиненного QT?

Симптомы врожденной формы синдрома проявляются в детском возрасте. Если ребенок глухонемой, врач может заподозрить синдром Джервелла-Ланге-Нильсена. Если же ребенок слышит и издает звуки, но у него случаются эпизоды потери сознания, следует рассмотреть синдром Романа-Уорда. Обмороки могут происходить во время крика, плача, стресса или физической нагрузки. Обычно они сопровождаются частым пульсом (более 150-200 ударов в минуту) и ощущением учащенного сердцебиения. Эпизоды обмороков могут быть редкими или происходить несколько раз в день.

Без лечения симптомы сохраняются и могут привести к внезапной сердечной смерти.

Приобретенная форма синдрома также проявляется обмороками с тахикардией. В межприступный период наблюдаются головокружение, общая слабость и утомляемость, вызванные синусовой брадикардией (пульс менее 50 ударов в минуту).

Диагностика удлиненного QT

Для уточнения диагноза достаточно стандартной ЭКГ. Даже при отсутствии пароксизма желудочковой тахикардии на кардиограмме можно увидеть характерные признаки синдрома:

• Увеличение продолжительности интервала QT от начала зубца Q до окончания зубца T.
• Высокая частота сердечных сокращений (150-200 и более) с широкими, деформированными комплексами QRST при пароксизме желудочковой тахикардии.
• Синусовая брадикардия в межприступный период.
• Отрицательный или уплощенный зубец Т, а также депрессия сегмента ST.

Лечение синдрома удлиненного QT

Тактика лечения врожденных форм заболевания включает медикаментозную терапию, а при отсутствии эффекта — имплантацию искусственного кардиостимулятора (ЭКС).

Медикаментозная терапия основана на применении бета-адреноблокаторов (метопролол, бисопролол, небивалол и др.) в соответствии с возрастной дозировкой. Эти препараты помогают предотвратить пароксизмы желудочковой тахикардии. Если терапия оказывается неэффективной, пациенту показана установка стимулятора, который выполняет функции кардиоверсии и дефибрилляции. ЭКС улавливает начало желудочковой тахикардии и, проводя электрическую «перезагрузку» сердца, восстанавливает нормальный сердечный ритм и адекватный сердечный выброс.

Кардиовертер-дефибриллятор требует ежегодного осмотра у аритмолога и кардиохирурга, но может функционировать несколько лет, эффективно предотвращая пароксизмы желудочковой тахикардии. Благодаря кардиостимулятору риск внезапной сердечной смерти минимален, и пациент, будь то ребенок или взрослый, может выполнять обычные бытовые нагрузки без страха потерять сознание или погибнуть.

При приобретенной форме достаточно отмены антиаритмика с корректировкой антиаритмической терапии другими препаратами.

Осложнения и прогноз

Из осложнений данного синдрома следует выделить внезапную сердечную смерть, вызванную желудочковой тахикардией, переходящей в фибрилляцию желудочков и асистолию (остановку сердца).

Исследования показывают, что прогноз синдрома удлиненного интервала QT без лечения неблагоприятный: внезапная сердечная смерть возникает в 30% случаев. Поэтому синдром требует внимательного наблюдения со стороны кардиологов и аритмологов. При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии единственным методом, способным продлить жизнь ребенку с врожденной формой синдрома, является имплантация кардиостимулятора. Установка ЭКС значительно улучшает прогноз, увеличивая продолжительность и качество жизни.

Видео: о синдроме удлиненного QT

Рекомендации на сайте СосудИнфо предоставляют профессиональные медики с высшим образованием и опытом работы в своей области.

На ваши вопросы в форме ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

На вопросы данного раздела отвечает: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, терапевт.

Вы можете поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо произвольным платежом по ссылке.

Источник: sosudinfo.ru