Злокачественное новообразование — серьезная патология, затрагивающая пациентов любого возраста. К возрастным злокачественным заболеваниям относится миеломная болезнь, ежегодно диагностируемая у 3% пациентов. Эта плазмоклеточная опухоль чаще всего поражает пожилых людей с темной кожей.

Что представляет собой миелома

Миеломная болезнь — это злокачественное новообразование костного мозга, состоящее из атипичных плазматических клеток. Она считается опухолевой болезнью лимфатической системы низкой степени злокачественности и чаще классифицируется как плазмоцитома или множественная миелома.

В норме плазмоциты вырабатывают иммуноглобулины, которые защищают организм от инфекций. При сбое этого процесса в костном мозге образуется миеломная клетка. При неблагоприятном течении она активно размножается, образуя плазмобласты и плазмоциты, которые синтезируют парапротеины — аномальные белки иммуноглобулина. Эти клетки не способны обеспечивать иммунную защиту, но продолжают развиваться в тканях костного мозга.

Повышенное содержание парапротеинов сгущает кровь и повреждает жизненно важные органы.

Миеломные клетки также выделяют цитокины, выполняющие следующие функции:

1. Провоцируют рост парапротеинов. Чем больше злокачественных клеток, тем быстрее развивается миелома, поражая другие органы.
2. Убивают иммунитет. Организм не борется с атипичными клетками, что делает его уязвимым к инфекциям.
3. Активируют размножение остеокластов — клеток, разрушающих костную ткань и образующих пустоты.
4. Стимулируют образование фибробластов, которые выделяют фиброген и эластин, увеличивающие вязкость крови.
5. Способствуют размножению гепатоцитов, нарушая выработку протромбина и фибриногена, что приводит к плохой свертываемости крови.
6. Развивают болезни почек, нарушая метаболизм белков.

Миелома характеризуется низкой способностью к размножению атипичных клеток, чаще поражая костный мозг и кости, реже — лимфоузлы, лимфоидные ткани, почки и селезенку.

Как правило, миеломная болезнь развивается медленно. С момента образования атипичной клетки до появления явных признаков может пройти более 20-30 лет. Если при выраженной миеломной болезни не назначить грамотное лечение, она может быстро прогрессировать и привести к смерти больного в течение двух лет.

Классификация миеломы

Практическая медицина классифицирует миелому, или болезнь Рустицкого—Калера, по клинико-анатомическому принципу, основанному на расположении плазмоцитов в костном мозге и клеточном составе злокачественных новообразований.

Миеломная болезнь делится на типы в зависимости от количества пораженных костей и органов:

1. Множественная миелома — злокачественные очаги образуются в нескольких участках костей с костным мозгом, а также в лимфатической системе и селезенке. Поражаются позвоночные, реберные, лопаточные, черепные кости, подвздошные крылья и длинные кости конечностей.
2. Солитарная (единичная) миелома — диагностируется в одном месте, например, в лимфоузле или костях с костным мозгом.

Чаще встречается множественная миелома. Обе формы имеют схожую симптоматику и принципы лечения, но определение конкретной формы важно для диагностики и прогнозирования течения болезни.

По локализации плазмоцитов выделяют:

• Диффузная миелома — атипичные клетки присутствуют во всех участках костного мозга, плазмоциты размножаются по всей его поверхности.
• Множественно-очаговая миелома — диагностируется по наличию злокачественных очагов клонирования атипичных клеток и изменению объема костного мозга.
• Диффузно-очаговая миелома — сочетает признаки множественной и диффузной форм. По составу клеток выделяют:
  • Плазмоцитарная миелома — преобладают зрелые плазмоциты, вырабатывающие парапротеины, что способствует медленному развитию болезни и плохой ответной реакции на терапию.
  • Плазмообластная миелома — преобладают плазмобласты, активно делящиеся и вырабатывающие небольшое количество парапротеинов, быстро прогрессирует и хорошо поддается лечению.
  • Полиморфноклеточная и мелкоклеточная миеломы — характеризуются наличием плазмоцитов в злокачественных очагах на ранних стадиях созревания, относя их к наиболее тяжелым формам миеломы.

Существуют хроническая и острая формы миеломной болезни. При хроническом течении плазмоцитомы миеломные клетки клонируются медленно, злокачественное образование развивается только в костных тканях.

Больной миеломой может не замечать изменений в самочувствии и прогрессировании болезни.

Острая форма болезни характеризуется быстрым прогрессированием миеломы и дополнительными патологическими изменениями атипичных клеток, что приводит к клонированию новых плазмоцитов.

Почему развивается миелома

Несмотря на то что миелома была впервые описана в конце 1940-х годов, ее этиология продолжает оставаться предметом исследований. Врачи не пришли к единому мнению о том, какие именно признаки провоцируют мутацию B-лимфоцитов в атипичные клетки. Однако определены факторы, увеличивающие риск развития миеломы (болезни Рустицкого-Калера):

1. Расовая принадлежность. Носители темного пигмента страдают миеломой чаще, чем представители белой расы.
2. Возраст старше 50 лет. Миеломная болезнь чаще диагностируется у пациентов в возрасте 50-70 лет.
3. Наследственность. У 15-20% близких родственников наблюдаются заболевания крови, включая миелому, что связано с мутациями гена, отвечающего за созревание B-лимфоцитов.
4. Пол. У мужчин с пониженным уровнем половых гормонов миелома развивается чаще, в то время как у женщин это происходит реже.
5. Воздействие токсических веществ. Радиоактивное облучение и длительный контакт с токсинами (нефтепродукты, бензолы, асбест, мышьяк) способствуют образованию атипичных клеток и развитию миеломы.

Также к факторам, способствующим образованию парапротеинов, относятся ожирение и хронические вирусные инфекции.

Как проявляет себя миелома

Плазмоцитома в первую очередь поражает кости, иммунную систему и почки. Симптомы миеломной болезни зависят от степени поражения и стадии опухоли.

На начальной стадии миеломная болезнь может протекать бессимптомно до 15 лет, при этом пациент чувствует себя хорошо и ведет обычный образ жизни. Диагностировать миелому можно только по наличию белка в моче, повышенному уровню СОЭ и патологическим иммуноглобулинам при электрофорезе сыворотки крови.

С ростом опухоли появляются первые симптомы:

• астения;
• головокружение;
• боли в костях и суставах;
• резкое снижение массы тела;
• частые инфекции дыхательных путей.

При появлении этих признаков необходимо обратиться к специалисту для дополнительного обследования и постановки точного диагноза.

При значительном разрастании опухоли возникают следующие синдромы:

1. Повреждение костей. Миелома поражает кости, формируя злокачественные очаги в ребрах, позвоночнике, грудной и тазовой областях. Это проявляется сильными болями, опухолью тканей и переломами. В результате кости разрушаются, позвонки уплощаются, что приводит к уменьшению роста и образованию узлов на других костях. Разрушается костная ткань, развивается остеопороз.

2. Дисфункции кровеносной системы. Сначала развивается анемия, проявляющаяся побледнением кожи, слабостью и затруднением дыхания. Позже возникает недостаток тромбоцитов и нейтрофилов, что приводит к геморрагическому синдрому и инфекциям. Увеличенные показатели СОЭ — классический симптом миеломы, даже на начальной стадии.

3. Патология белков. В этот период вырабатывается аномальное количество парапротеинов, что проявляется белком в моче и внутренних органах. Это может вызывать головные боли, онемение конечностей, ухудшение зрения, трофические язвы и частые кровотечения.

4. Патология почек. В 80% случаев миелома приводит к образованию атипичных клеток и отложению кальцинатов в почках, что может вызвать хроническую почечную недостаточность. Это сопровождается интоксикацией, рвотой и отказом от еды, возможна уремическая кома.

Кроме того, миеломная болезнь может поражать нервную систему. На фоне разрушения костей и вымывания кальция развивается гиперкальциемия, что усугубляет течение болезни.

Образование миеломных очагов также приводит к частым инфекциям, пиелонефритам, бронхитам и воспалению легких.

При достижении необратимой стадии все симптомы усиливаются, и в некоторых случаях может развиться острый лейкоз.

Как диагностировать миелому

При обнаружении признаков миеломной болезни необходимо срочно обратиться к врачу для диагностики. Основным показателем для визита являются высокие уровни СОЭ в анализе крови.

Диагностика миеломы включает ряд лабораторных исследований, позволяющих установить диагноз на ранней стадии. Врач сначала собирает информацию о пациенте и выясняет, когда появились патологические признаки.

После физикального осмотра назначается дополнительное обследование, по результатам которого определяется диагноз и разрабатывается план лечения.

Для подтверждения миеломы проводятся следующие процедуры:

1. Общий анализ крови, который помогает выявить различные заболевания. Для миеломы характерны:

   • высокая скорость оседания эритроцитов (СОЭ);
   • низкое количество эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов и нейтрофилов;
   • повышенное содержание моноцитов;
   • наличие плазматических клеток;
   • низкий уровень гемоглобина.

2. Общий анализ мочи. Признаки миеломы включают повышение плотности мочи, уровень белка, наличие эритроцитов и цилиндров, что указывает на поражение почек парапротеинами и нарушение белкового обмена.

3. Биохимический анализ крови. Для диагностики миеломы важны следующие показатели:

   • превышение общего белка;
   • снижение альбумина;
   • повышение уровня кальция, креатинина и мочевины.

Эти данные свидетельствуют о наличии атипичных клеток и злокачественных образований в почках.

4. Трепанобиопсия (миелограмма).
5. Иммуноэлектрофорез.
6. Рентгенография костей, которая выявляет пораженные участки: остеопороз, отверстия в костях, укорочение и сжатие позвонков.
7. Спиральная компьютерная томография.

После получения результатов обследования каждому пациенту подбирается индивидуальное лечение миеломы.

Методики лечения плазмоцитомы

Главная задача медицинских работников — продлить жизнь пациентам с миеломой, так как это заболевание не поддается излечению. Лечение направлено на остановку роста миеломных клеток и достижение ремиссии.

Лечение множественной миеломы включает цитостатическую и симптоматическую терапию. Рассмотрим каждую из этих методик подробнее.

Цитостатический метод лечения болезни

Лечение миеломной опухоли включает химиотерапию и лучевую терапию. Лучевая терапия применяется, если химиотерапия неэффективна.

Химиотерапия считается наиболее эффективным методом лечения миеломной болезни. Она может быть монохимиотерапией, когда используется один препарат, или полихимиотерапией, с несколькими препаратами. Рассмотрим эти методы подробнее.

В монохимиотерапии применяются такие препараты, как мелфалан, циклофосфамид и леналидомид в сочетании с дексаметозоном. Врач выбирает способ приема — внутримышечные или внутривенные инъекции, либо таблетки, и разрабатывает индивидуальную схему лечения для каждого пациента.

Полихимиотерапия включает различные схемы лечения миеломы:

1. МР схема: прием мелфалана и преднизолона в виде таблеток.
2. Схема М2: внутривенные инъекции трех препаратов — винкристина, циклофосфамида и BCNU, с параллельным приемом мелфалана и преднизолона в течение недели.
3. Схема VAD: три сеанса лечения. Первый — препараты винкристин и доксирубицин в течение 4 дней, с одновременным приемом дексаметазона. Второй и третий сеансы (9-12 и 17-20 дни) — только таблетки дексаметазона.
4. Схема VBMCP: для пациентов младше 50 лет. В первый день внутривенно вводят кармустин, винкристин и циклофосфамид, затем в течение недели принимаются мелфалан и преднизолон. Через 6 недель снова вводят кармустин.

Назначение химиотерапевтических препаратов должно осуществляться только опытным врачом, а прием медикаментов проходит под строгим контролем специалистов.

Две последние схемы лечения считаются наиболее эффективными.

При достижении ремиссии множественной миеломы для поддерживающей терапии назначают интерферон альфа 3 на длительный срок. Также пациентам может потребоваться периодическое вливание эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Полная ремиссия миеломной болезни достигается у 40% пациентов, частичная — у половины.

Поскольку миелома является системным заболеванием, возможны частые рецидивы даже после полной ремиссии.

Лучевую терапию применяют для лечения крупных очагов повреждения костей, сильных болей и солитарной миеломы.

Симптоматическое лечение миеломы

Данная методика лечения миеломной болезни включает хирургические операции для удаления пораженных органов (костей), прием обезболивающих и препаратов для коррекции уровня кальция, нормализации свертываемости крови и стабилизации работы почек.

Для снятия болевого синдрома у больных миеломой применяют нестероидные противовоспалительные средства и спазмолитики, такие как седальгин, индометацин и ибупрофен. При усилении болей и неэффективности спазмолитиков назначают кодеин, трамадол и просидол. Возможны комбинации препаратов обеих групп.

При тяжелом течении миеломы используют наркотические средства: морфин, омнопон и бупренорфин.

Для стабилизации уровня кальция назначают препараты, содержащие ибандронат натрия, кальцитонин, преднизолон, витамин D и метандростенолон.

Почечная недостаточность при миеломе лечится хофитолом, ретаболилом, празозином и фуросемидом. В отдельных случаях проводят гемодиализ или плазмоферез.

Самолечение миеломы недопустимо. Все медикаменты назначаются лечащим врачом индивидуально для каждого пациента.

При миеломе важно соблюдать питьевой режим, рекомендуется выпивать до 3 литров в день, а также придерживаться низкобелковой диеты (не более 60 г в день), ограничивая потребление мяса, рыбы, яиц и бобовых.

К сожалению, о выздоровлении при миеломной болезни говорить не приходится. В редких случаях, при диагностировании единичных злокачественных опухолей, возможно проведение пересадки костного мозга и трансплантации стволовых клеток, но эти методы не зарекомендовали себя как высокоэффективные.

Контроль миеломной болезни осуществляется путем подбора индивидуальной схемы лечения, что может увеличить продолжительность жизни пациента на 2,5–4 года. Это возможно при раннем выявлении болезни и отсутствии сопутствующих заболеваний.

Важно следить за состоянием здоровья и ежегодно проходить полное обследование, чтобы предотвратить развитие серьезных заболеваний.

Источник: clinic-a-plus.ru

Причины развития заболевания

В настоящее время причины развития множественной миеломы крови остаются неизвестными. Заболевание начинается с одного озлокачествившегося плазмоцита, который быстро размножается, образуя множество копий. Со временем опухолевые клетки вытесняют нормальную кроветворную ткань. Дефектные антитела миеломных клеток не способны защищать организм от инфекций и повреждают кости, почки и другие органы.

Миеломе обычно предшествует доброкачественное заболевание — моноклональная гаммапатия неясного генеза (МГНГ, MGUS). При этой патологии в красном костном мозге увеличивается количество плазмоцитов (но не более 10% от всех клеток), которые вырабатывают много копий одного и того же антитела (моноклональный белок). Обычно у человека с MGUS нет симптомов, и диагноз устанавливают по результатам анализов крови.

Некоторые факторы риска повышают вероятность развития множественной миеломы:

• Мужской пол. Мужчины страдают от заболевания чаще, чем женщины.
• Отягощенный семейный анамнез. Риск повышается, если миеломная болезнь диагностирована у близких родственников, таких как сестры, братья или родители.
• Избыточная масса тела, ожирение.

Классификация, стадии

Стадии миеломы определяются иначе, чем у других злокачественных опухолей. Врачи используют международную систему стадирования ISS (International Staging System), обновленную в 2014 году (R-ISS). Она основывается на трех показателях:

• Уровни белков в крови: бета-2-микроглобулина и альбумина.
• Уровень фермента лактатдегидрогеназы (ЛДГ).
• Наличие хромосомных аномалий (цитогенетические аномалии по FISH).

Симптомы

На начальных стадиях заболевания проявления обычно отсутствуют. Время от возникновения миеломы до появления первых симптомов может составлять от нескольких месяцев до 2–3 лет.

Симптомы миеломы разнообразны:

• Поражение костного мозга и нарушение кроветворения: анемия, кровотечения.
• Выработка «неправильных» антител и снижение иммунитета: частые инфекции, пневмонии.
• Повреждение костей: сильные боли в костях и позвоночнике, патологические переломы при небольшой нагрузке, сдавление костного мозга из-за переломов позвонков.
• Разрушение костной ткани и гиперкальциемия: тошнота, рвота, жажда (полидипсия), увеличение объема мочи (полиурия).
• Нарушение функции почек: почечная недостаточность, тошнота, рвота, недомогание.
• Криоглобулинемия: синюшность кончиков пальцев, носа, губ (акроцианоз), периодические спазмы мелких сосудов, сопровождающиеся онемением и покалыванием (синдром Рейно).
• Повышение вязкости крови: носовые кровотечения, транзиторные ишемические атаки (мини-инсульты), одышка, тромбоз глубоких вен и центральной вены сетчатки, кровоизлияния в сетчатку.
• Амилоидоз: отеки, увеличение внутренних органов, поражение мелких периферических нервов (полинейропатия).

Методы диагностики

При подозрении на заболевание проводят лабораторные исследования крови, мочи и биопсию костного мозга.

Анализы при миеломе помогают оценить состояние пациента и выбрать оптимальную тактику лечения:

• Развернутый общеклинический анализ крови. Определяют уровень гемоглобина, эритроцитов, количество ретикулоцитов, лейкоцитов с подсчетом лейкоцитарной формулы и тромбоцитов.
• Общеклинический анализ мочи.
• Биохимический анализ крови с определением уровней общего белка, альбумина, билирубина, мочевины, креатинина, АЛТ, АСТ, ЛДГ, щелочной фосфатазы, калия и кальция.
• Определение фракций белка крови, моноклональных и поликлональных антител, бета-2-микроглобулина.
• Определение клиренса креатинина и скорости клубочковой фильтрации.
• Исследование свертываемости крови (коагулограмма) с определением протромбина, протромбинового времени, тромбинового времени, активированного частичного тромбопластинового времени, плазминогена, фибриногена и антитромбина III.
• Исследование белка в суточной моче.

Для выявления плазматических клеток в ткани костного мозга проводят биопсию с помощью иглы. Врач получает образец ткани и отправляет его в лабораторию для изучения под микроскопом и проведения анализов:

• Иммуногистохимическое исследование — обработка специальными антителами, которые связываются с белками-маркерами и окрашивают клетки миеломы.
• Проточная цитометрия — обработка белками, которые присоединяются к определенным типам клеток и дают флуоресценцию при прохождении меченых клеток через проточную ячейку. Это помогает изучить тип опухолевых клеток.
• Цитогенетическое исследование — анализ хромосомного набора в клетках. При множественной миеломе количество хромосом может увеличиваться, уменьшаться или иметь неправильную структуру, что влияет на прогноз.
• Флуоресцентная гибридизация in situ (FISH) — обработка клеток флуоресцентными метками, которые связываются с определенными участками хромосом, позволяя выявить хромосомные аномалии, не определяемые обычными цитогенетическими исследованиями.

Для обнаружения очагов опухоли и оценки поражения костей выполняют рентгенографию, компьютерную томографию, МРТ и ПЭТ/КТ-сканирование.

При миеломной болезни может развиваться амилоидоз — состояние, при котором в органах откладывается аномальный белок амилоид. Это часто приводит к поражению сердца, поэтому таким пациентам показана ЭХО-кардиография.

Лечение множественной миеломы

Больным множественной миеломой, не испытывающим симптомов и чувствующим себя хорошо, может не потребоваться лечение. В таких случаях врачи назначают динамическое наблюдение для своевременного выявления признаков прогрессирования заболевания. Необходимо периодически проходить осмотры и сдавать анализы крови и мочи.

Если лечение необходимо, в первую очередь определяют, подходит ли пациент для трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Эту процедуру можно проводить у пациентов младше 65 лет и у старших, если их состояние удовлетворительное и отсутствуют серьезные сопутствующие заболевания.

Перед трансплантацией стволовых клеток проводят индукционную терапию. В качестве препаратов первой линии используют: бортезомиб + циклофосфамид + дексаметазон, бортезомиб + доксорубицин + дексаметазон или бортезомиб + дексаметазон. Если после 4–6 циклов терапии не наступила хотя бы частичная ремиссия, назначают другие комбинации: леналидомид + дексаметазон, леналидомид + бортезомиб + дексаметазон или леналидомид + дексаметазон с одним из химиопрепаратов — доксорубицином, циклофосфаном, или леналидомид + циклофосфан + преднизолон.

После достижения полной или частичной ремиссии выполняют аутологичную трансплантацию стволовых клеток: в кровоток пациента вводят ранее собранные стволовые клетки. Они оседают в костном мозге и начинают производить новые нормальные кровяные клетки. В некоторых случаях через 6–12 месяцев после первой трансплантации проводят вторую (тандемная трансплантация), что усиливает эффект лечения миеломы.

После трансплантации стволовых клеток назначают поддерживающую терапию. Пациент может находиться в ремиссии годами, но в большинстве случаев рано или поздно происходит рецидив.

Если трансплантация стволовых клеток противопоказана, пациент получает медикаментозную терапию.

Лечение рецидива миеломной болезни

Если множественная миелома рецидивировала, выбор тактики зависит от нескольких факторов: продолжительности ремиссии, эффективности ранее применявшихся препаратов, возраста, состояния здоровья пациента и наличия сопутствующих заболеваний.

• При рецидиве через 2–3 года возможно повторное проведение трансплантации стволовых клеток.
• Если ремиссия длилась 12 месяцев и более, можно использовать ранее применявшиеся препараты.
• Если рецидив произошел раньше, необходимо подбирать другие комбинации препаратов.

Лечение осложнений

Для лечения миеломы важно также устранять осложнения заболевания:

• При поражении костей, высоком риске переломов и костных болях: применяются обезболивающие, лучевая терапия и бисфосфонаты для предотвращения потери костной массы.
• При анемии (снижении уровня гемоглобина): используются препараты для повышения количества эритроцитов и переливания эритроцитарной массы.
• При лейкопении (снижении уровня лейкоцитов) и тяжелых инфекциях: назначается антибактериальная терапия и введение иммуноглобулина. Для профилактики проводятся вакцинации против гриппа и других инфекций.
• При почечной недостаточности может потребоваться диализ.

Источник: medica24.ru

Миеломная болезнь: причины и факторы, провоцирующие развитие болезни

Миеломная болезнь — это разновидность миелобластного лейкоза с хроническим течением. Основные характеристики включают низкий пролиферативный потенциал опухолевых клеток, усиленную выработку моноклональных иммуноглобулинов, иммунодефицит, инфильтрацию костного мозга и мутацию B-лимфоцитов в атипичные клетки. При дифференциальной диагностике у пациентов выявляются признаки нефропатии, геморрагического диатеза и амилоидоза.

В зависимости от локализации плазмоцитов миелома может протекать в острой или хронической форме, причем во втором случае она быстро прогрессирует. Причины развития болезни до конца не изучены. Врачи выделяют группу риска, в которую входят пациенты, наиболее подверженные болезни Рустицкого-Калера.

Факторы риска

Миеломная болезнь составляет до 10% всех гемобластозов. Чаще всего она поражает мужчин старше 45 лет. Основные факторы, способствующие образованию атипичных клеток:

• наследственная предрасположенность;
• расовая принадлежность;
• воздействие радиации;
• пол — заболевание чаще встречается у мужчин на фоне снижения уровня гормонов;
• длительное воздействие токсичных веществ (мышьяк, бензоат, асбест).

В зависимости от локализации опухолевого очага (костный мозг, селезенка, лимфатическая система) и количества пораженных костей выделяют следующие виды миеломной болезни:

• солитарная: плазмоциты в одном узле лимфосистемы или в кости;
• диффузная: содержит плазмоцитарные клетки, склонные к размножению и быстрому проникновению в костный мозг;
• множественная: опухоли формируются сразу в 2-3 местах, поражая лимфатические узлы и селезенку;
• множественно-очаговая: разновидность миеломы с изменением структуры костных соединений;
• диффузно-очаговая: сочетает свойства множественной и диффузной миеломы;
• плазмобластная: быстро растущая форма с преобладанием плазмобластов, выделяющих парапротеины;
• мелкоклеточная (полиморфноклеточная): содержит плазмоциты, выделяющие парапротеины на начальном этапе.

При хронической форме миеломные клетки делятся медленно, опухоль развивается в соединительных тканях и костях, симптомы практически отсутствуют. Острая форма протекает быстрее, атипичные клетки активно размножаются.

На ранних стадиях болезнь можно победить, однако при осложнениях хронического течения прогноз может быть неблагоприятным.

Причины возникновения

Врачи не могут точно определить причины развития болезни, но мутацию b-лимфоцитов в миеломные клетки могут спровоцировать:

• радиация;
• лучевая терапия;
• длительное воздействие никотина и мышьяка;
• ожирение и нарушения обмена веществ, создающие условия для мутации клеток;
• возраст 45-70 лет на фоне ослабленного иммунитета, неспособного уничтожать раковые клетки;
• наследственная предрасположенность, если у родственников была выявлена мутация гена, отвечающего за созревание b-лейкозных клеток.

Признаки

Симптомы миеломной болезни появляются с выработкой парапротеинов. В отсутствие злокачественных клеток заболевание не проявляется.

С накоплением плазмоцитов поражаются:

• кости (надкостница), что вызывает ноющую боль;
• сердце, что нарушает его функциональность;
• мышечные сухожилия из-за отложений белков.

Основные проявления миеломы:

• хрупкость и ломкость костей;
• спонтанные переломы;
• остеопороз из-за образования пустот в костях;
• гиперкальциемия — избыток кальция в крови, что вызывает тошноту, заторможенность, слабость, расстройства психики, запоры и колики в животе;
• анемия из-за повреждения костного мозга и снижения выработки эритроцитов;
• повышение вязкости крови и нарушение свертываемости из-за спонтанного склеивания эритроцитов, тромбоцитопении, синяков и кровоподтеков.

Дополнительные симптомы:

• побледнение лица;
• головная боль;
• одышка;
• учащенное сердцебиение;
• нарушение оттока мочи;
• общая слабость;
• боли в костях;
• частые травмы;
• компрессия спинного мозга;
• почечная недостаточность из-за увеличения концентрации протеинового белка в крови и отложений в суставах, почках, печени, сухожилиях и костях.

Диагностика

Основные методы исследования:

• анализ мочи для определения типа и уровня моноклонального белка;
• анализ крови на содержание белка и степень агрегации красных кровяных клеток.

Обследуется костный мозг. Проводятся биопсия и рентгенография для выявления изменений в костях, что является одним из признаков болезни.

Пораженные плазмоциты имеют измененную структуру по сравнению со здоровыми из-за превращения в атипические клетки.

Диагностика миеломной болезни включает дифференциальный анализ при подозрении на экстрамедуллярную миелому, затрагивающую носоглотку, околоносовые синусы, миндалины и лимфоузлы. В крови отмечается значительное снижение уровня иммуноглобулина.

Точным методом диагностики является иммунофиксация для идентификации моноклональных белков, на основании которой ставится диагноз.

Для выявления миеломы применяются аппаратные методы: МРТ, спиральная компьютерная томография и рентгенография грудной клетки и костей скелета.

Лечение

Основные методы лечения:

• лучевая терапия и ионизирующее облучение при единичных плазмоцитах;
• химиотерапия с использованием мощных химиопрепаратов;
• хирургическое вмешательство для удаления пораженных участков кости при единичном плазмоцитозе;
• трансплантация стволовых клеток костного мозга.

Основой лечения миеломной болезни является химиотерапия. Химиопрепараты, такие как Мелфалан, Циклофосфамид и Леналидомид, встраиваются в молекулы ДНК, нарушая деление клеток и приводя к их гибели.

Состояние пациентов во время лечения контролируется врачами. Больные периодически сдают кровь, что позволяет отслеживать динамику лечения и выявлять атипичные клетки для корректировки терапии.

Назначаются:

• противоопухолевые средства (Дексаметазон, Винкристин) на срок до полугода для подавления деления клеток и синтеза нуклеиновых кислот;
• кортикостероиды (Преднизолон) для уменьшения побочных эффектов;
• нестероидные противовоспалительные препараты (Индометацин, Спазган, Седалгин, Ибупрофен);
• опиоиды (Трамадол, Дигидрокодеин, Кодеин, Проседал, Морфин) для блокировки болевых импульсов.

Миеломная болезнь костей приводит к нарушению обмена кальция, гиперкальциемии и остеопорозу. Пациентам рекомендуется пить не менее 3 литров жидкости в сутки, чтобы предотвратить вымывание кальция с мочой. Для поддержания нормального уровня ионов калия и магния могут назначаться препараты: Кальцитонин, Ибандронат натрия, Преднизолон, витамин D.

При поражении почек и повреждении нефронов для выведения парапротеина назначаются анаболики: натрия цитрат, Ретаболил, Хофитол. Возможно проведение гемодиализа для очистки крови.

Диуретики не назначаются. Основная цель лечения – нормализовать кровообращение в почках и способствовать выведению кальция.

Пациентам рекомендуется безбелковая диета с допустимой нормой белка до 60 г в сутки, ограничивая потребление рыбы, мяса и яиц.

При тлеющей стадии миеломы медикаментозное лечение не проводится. Врачи ожидают, когда аномальные клетки начнут расти. Небольшой стресс или перенапряжение могут спровоцировать переход болезни в активную фазу.

Лечение миеломной болезни в зависимости от стадии:

• 1-я стадия – вялотекущая: терапия не проводится, пациенты находятся под наблюдением;
• 2-я стадия с первичными признаками миеломы – гиперкальциемия, переломы, компрессия позвоночника, боль в костях, геморрагический синдром, увеличение протеина в крови: проводятся кифопластика и ламинэктомия при спинномозговой компрессии;
• 3-я стадия – паллиативная: при локальных очагах миеломы и выраженной боли в костях назначается полихимиотерапия (Мелфалан, Циклофосфамид).

Если скорость размножения клеток незначительная, для достижения ремиссии может назначаться Интерферон на длительный срок. При почечной недостаточности и повышенном уровне парапротеина применяются традиционные методы лечения: плазмаферез, гемосорбция, гидратация кортикостероидными препаратами (бисфосфонаты) для внутривенного введения. При анемии назначаются препараты с эритропоэтином. При образовании остеокластов используются бисфосфонаты с нефротическим эффектом.

Прогноз

При миеломной болезни прогноз неблагоприятный. Полное восстановление невозможно. Даже при наличии единичной опухоли требуется пересадка костного мозга, удаление поврежденной кости и химиотерапия.

Смертность при миеломной болезни составляет 5-10%. Достигнуть ремиссии на несколько лет и ослабить симптомы можно, строго следуя предписаниям врачей. Цитостатики могут стать спасением для пациентов при их нормальной переносимости.

Комплексное лечение обеспечивает ремиссию на 4 года. Продолжительность жизни пожилых пациентов не превышает 2 лет.

Опасность миеломной болезни заключается в рецидивах, которые могут возникать в течение года после лечения. Каждая ремиссия может стать последней для пациента.

Поддерживающая терапия с введением А-интерферона внутривенно может быть полезной. Если болезнь прогрессирует с развитием почечной недостаточности, сепсиса, инсульта или инфаркта, летальный исход неизбежен.

Профилактика заболевания

Для профилактики пациентам рекомендуется соблюдать питьевой режим и придерживаться низкобелковой диеты с ограничением бобовых, яиц, мясных и рыбных блюд.

Лечение миеломы индивидуально. Течение болезни должно находиться под строгим контролем лечащего врача, что поможет значительно увеличить продолжительность жизни.

На ранней стадии миеломной болезни симптомы отсутствуют, что является основным коварством. Только своевременная диагностика и терапия могут обеспечить более благоприятный прогноз для пациентов.

Источник: mosonco.ru