Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром) — это сложный процесс, часто сопровождающий различные патологии. Он характеризуется повсеместным свертыванием крови в сосудистом русле, блокадой микроциркуляции, гипоксией тканей и нарушением работы органов.

У детей ДВС-синдром приводит к повышению вязкости крови, что замедляет ее нормальный ток. При прохождении через мелкие капилляры кровь расслаивается, выделяются плазма и эритроциты. Это проявляется мраморным рисунком на коже. В результате периферическая кровь обедняется, развивается анемия и интоксикация.

Причины патологии

В гинекологии и акушерстве ДВС-синдром считается одним из самых тяжелых осложнений, хотя встречается редко. Это нарушение свертывания крови проявляется сложным симптомокомплексом и затрагивает жизненно важные органы и системы, особенно при беременности. ДВС-синдром никогда не является первичным состоянием; он всегда вторичен и развивается на фоне других заболеваний или аномалий.

Этиология ДВС-синдрома связана с нарушением целостности сосудистой стенки, циркуляции крови или ее свойств. Основные проявления включают:

• поступление тромбопластина из поврежденных тканей в кровеносное русло;
• воздействие иммунных комплексов на тромбоциты;
• активацию свертывания крови, что происходит быстро при беременности;
• одновременную потерю части кровяных телец;
• кризис микроциркуляции и повышение проницаемости сосудистых стенок.

Спусковыми механизмами могут быть:

• шок любого происхождения;
• значительная кровопотеря (операции, травмы, кровотечения);
• тяжелая инфекция или сепсис;
• экстрагенитальные патологии (гипертония, сердечно-сосудистые заболевания);
• отслойка плаценты;
• резус-конфликт (между матерью и ребенком, ошибка при переливании крови);
• тяжелый гестоз;
• замершая беременность;
• закупорка сосудов амниотической жидкостью;
• чрезмерная стимуляция в родах или разрыв матки;
• злокачественные новообразования.

Симптомы при гестации

ДВС-синдром при беременности может проявляться в молниеносной, острой, подострой и хронической формах. Он проходит несколько стадий, каждая из которых имеет свои клинические признаки.

1. Гиперкоагуляция — кровь сгущается, тромбоциты слипаются, образуются тромбы. Симптомы включают утомляемость, тревожность, уменьшение объема мочи, нестабильное артериальное давление и учащенное сердцебиение.

2. Коагулопатия потребления — в сосудах активно образуются тромбы, часть из которых может растворяться. Самочувствие пациентки остается удовлетворительным, несмотря на ухудшение работы кровеносной системы. Нарастает плацентарная недостаточность, плацента преждевременно созревает. Появляются отеки и белок в моче. У беременной могут наблюдаться перебои пульса при нормальном давлении.

3. Гипокоагуляция — кровь теряет способность свертываться. На этой стадии появляются кровоподтеки по всему телу. При инъекциях и даже незначительных повреждениях кожи кровь течет, как из вскрытой вены. Начинаются массивные кровотечения из внутренних органов. Печень и почки страдают от тромбоза и кровоизлияний. Давление критически падает, возникает сильная тахикардия, выраженная анемия и недостаточность жизненно важных систем.

4. Фаза разрешения — начинается восстановление или возникает полная несворачиваемость крови.

Продолжительность этих стадий варьируется: от нескольких минут при молниеносной форме до нескольких недель при хронической. К острой форме относится эклампсия, к подострой — преэклампсия.

Также характерны нарушения микроциркуляции, гипоксия и ухудшение кровоснабжения органов и тканей. У женщин с данным диагнозом часто возникают гнойно-септические осложнения, а раны и послеоперационные швы заживают крайне медленно.

Как проявляется после родов

Родоразрешение, особенно затяжные роды, может спровоцировать развитие ДВС-синдрома. Наиболее опасным состоянием для жизни роженицы и ребенка является спонтанное массивное кровотечение, которое может начаться во время родов, кесарева сечения или вскоре после рождения. Это связано с молниеносной формой патологии, при которой все стадии нарушения гемостаза происходят за считанные минуты, например, при эклампсии, ТЭЛА или септическом шоке.

Кровь не свертывается, образование сгустков затруднено. Они образуются в единичном количестве, быстро распадаются и растекаются. Кровь может хлестать из родовых путей, и кровопотеря достигает до 2 литров за полчаса.

Острая форма ДВС-синдрома развивается медленнее, на все стадии уходит до суток. Своевременная диагностика может спасти жизнь роженицы при таких акушерских проблемах, как:

• эмболия околоплодными водами;
• попадание тканей плода в кровоток матери;
• разрывы маточной стенки и шейки матки;
• стремительные роды;
• отслойка плаценты.

При инфицировании родовых путей и матки во время родов может быстро развиться септический шок. На фоне относительного благополучия и удовлетворительного самочувствия роженицы внезапно возникают сильный озноб, высокая температура, одышка, падение давления и массивное маточное кровотечение.

Лечение ДВС-синдрома при беременности и после родов

Диагностика форм и фаз патологии гемостаза включает:

• клинический осмотр;
• анализы крови, в частности коагулограмму;
• оценку внешнего вида и свертывания крови при кровотечениях.

При подозрении на ДВС-синдром лечение в акушерской реанимации должно начинаться немедленно. Важно комплексное взаимодействие реаниматологов, гематологов и акушер-гинекологов для устранения причин и последствий патологии. Методы лечения зависят от формы и стадии синдрома. Первую помощь оказывают экстренным введением гепарина с антитромбином (АТШ) и переливанием свежезамороженной плазмы.

При остром состоянии терапия включает:

• срочное родоразрешение или экстирпацию матки;
• устранение шокового состояния;
• коррекцию гемодинамики (ИВЛ, инфузии, трансфузии);
• восстановление сворачиваемости крови (переливание не менее литра свежезамороженной плазмы).

При хронической форме для нормализации микроциркуляции применяют инъекции гепарина или фраксипарина. Подбирают препараты для подавления агрегации тромбоцитов — аспирин, клопидогрел, дипиридамол. Также назначают сосудорасширяющие средства — никотиновую кислоту, папаверин, пентоксифиллин.

ДВС-синдром

ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание, тромбогеморрагический синдром) — это геморрагический диатез, проявляющийся чрезмерным ускорением коагуляции в сосудах. Он приводит к образованию рыхлых сгустков крови в микроциркуляторной сети и вызывает гипоксические и дистрофически-некротические изменения в органах. ДВС-синдром опасен для жизни пациента из-за риска обширных и трудно поддающихся лечению кровотечений, а также острой дисфункции органов, таких как легкие, почки, надпочечники, печень и селезенка, которые имеют развитую микроциркуляторную сеть.

ДВС-синдром можно рассматривать как неадекватную защитную реакцию на повреждение кровеносных сосудов, направленную на ликвидацию кровотечения и изоляцию организма от пораженных тканей. Этот синдром часто встречается в различных областях медицины, включая гематологию, реаниматологию, хирургию, акушерство и гинекологию, травматологию и другие.

Причины ДВС-синдрома

ДВС-синдром развивается при заболеваниях, сопровождающихся повреждением тканей, эндотелия сосудов и клеток крови. Это приводит к микрогемодинамическим нарушениям и сдвигу гемостаза в сторону гиперкоагуляции. Основные причины ДВС-синдрома — септические осложнения бактериальных и вирусных инфекций, а также шок различной природы. Он часто встречается при акушерской патологии: тяжелом гестозе, предлежании и преждевременной отслойке плаценты, внутриутробной гибели плода, эмболии амниотической жидкостью, ручном отделении последа, атонических маточных кровотечениях и кесаревом сечении.

Тромбогеморрагический синдром могут инициировать метастазирующие злокачественные опухоли (рак легкого, рак желудка), обширные травмы, ожоги и серьезные хирургические вмешательства. ДВС-синдром также может развиваться после трансфузии крови и ее компонентов, трансплантации тканей и органов, протезирования сосудов и клапанов сердца, а также при использовании искусственного кровообращения.

К возникновению ДВС-синдрома способствуют сердечно-сосудистые заболевания с гиперфибриногенемией, увеличением вязкости и снижением текучести крови, а также механические препятствия кровотоку, например, атеросклеротической бляшкой. Прием некоторых медикаментов (оральные контрацептивы, ристомицин, диуретики), острые отравления (например, ядом змеи) и острые аллергические реакции также могут привести к развитию синдрома.

Патогенез ДВС-синдрома

Несостоятельность гемостаза при ДВС-синдроме возникает из-за гиперстимуляции свертывающей системы и быстрого истощения антикоагулянтной и фибринолитической систем.

ДВС-синдром развивается под воздействием различных факторов, которые активируют свертывание крови напрямую или через медиаторы, влияющие на эндотелий. К активаторам относятся токсины, ферменты бактерий, околоплодные воды, иммунные комплексы, стрессовые катехоламины, фосфолипиды, а также снижение сердечного выброса, кровотока, ацидоз и гиповолемия.

Развитие ДВС-синдрома проходит через четыре стадии:

I – начальная стадия гиперкоагуляции и внутрисосудистой агрегации клеток. Она обусловлена выбросом тканевого тромбопластина или веществ с тромбопластиноподобным действием, что запускает внутренний и внешний пути свертывания. Продолжительность может варьироваться от нескольких минут и часов (при острой форме) до нескольких дней и месяцев (при хронической).

II – стадия прогрессирующей коагулопатии потребления. Характеризуется дефицитом фибриногена, тромбоцитов и плазменных факторов из-за их избыточного расхода на тромбообразование и недостаточного возмещения.

III – критическая стадия вторичного фибринолиза и выраженной гипокоагуляции. Отмечается разбалансировка гемостатического процесса (афибриногенемия, накопление патологических продуктов, разрушение эритроцитов) и замедление свертывания крови, вплоть до полной неспособности к свертыванию.

IV – стадия восстановления. Наблюдаются остаточные дистрофические и некротические изменения в тканях органов или выздоровление, либо осложнения в виде острой органной недостаточности.

Классификация ДВС-синдрома

ДВС-синдром может проявляться в острой (включая молниеносную), подострой, хронической и рецидивирующей формах. Острая форма возникает при массивном выбросе тромбопластина и аналогичных факторов, что наблюдается при акушерской патологии, обширных операциях, травмах, ожогах и синдроме длительного сдавления тканей. Она характеризуется быстрой сменой стадий синдрома и отсутствием нормального антикоагуляционного механизма. Подострая и хроническая формы связаны с изменением поверхности эндотелия сосудов, например, из-за атеросклеротических отложений, которые активируют процесс.

ДВС-синдром может проявляться локально (в одном органе) или генерализованно (с поражением нескольких органов или всего организма). В зависимости от компенсаторного потенциала выделяют компенсированный, субкомпенсированный и декомпенсированный ДВС-синдром. Компенсированная форма протекает бессимптомно, микросгустки лизируются за счет усиленного фибринолиза, а факторы свертывания восполняются из резервов и биосинтезом. Субкомпенсированная форма проявляется гемосиндромом средней степени тяжести, а декомпенсированная характеризуется каскадными реакциями реактивного фибринолиза и несостоятельностью коагуляционных процессов, что приводит к несворачиваемости крови.

ДВС-синдром может развиваться с одинаковой активностью прокоагулянтного и сосудисто-тромбоцитарного звеньев гемостаза (смешанный патогенез) или с преобладанием активности одного из них.

Симптомы ДВС-синдрома

Клинические проявления ДВС-синдрома зависят от темпа развития, распространенности поражения, стадии процесса и состояния компенсаторных механизмов, а также от симптомов основного заболевания. ДВС-синдром включает тромбогеморрагические реакции и дисфункцию органов.

При острой форме синдрома быстро (в течение нескольких часов) развивается генерализованный ДВС-синдром. Он характеризуется шоковым состоянием, гипотонией, потерей сознания, отеком легких и острой дыхательной недостаточностью. Гемосиндром проявляется нарастающей кровоточивостью и массивными кровотечениями (легочными, маточными, носовыми, желудочно-кишечными). Развиваются очаги ишемической дистрофии миокарда, панкреонекроза и эрозивно-язвенного гастроэнтерита. Молниеносная форма ДВС-синдрома наблюдается при эмболии околоплодными водами, когда коагулопатия быстро (в течение нескольких минут) переходит в критическую стадию, сопровождаясь кардиопульмонарным и геморрагическим шоком. Летальность для матери и ребенка в этом случае достигает 80%.

Подострая форма ДВС-синдрома имеет локальный характер и более благоприятное течение. Гемосиндром проявляется петехиальной или сливной геморрагической сыпью, синяками и гематомами, усиленной кровоточивостью из мест инъекций и ран, а также кровотечениями из слизистых оболочек (иногда — «кровавый пот», «кровавые слезы»). Кожа становится бледной, мраморной и холодной на ощупь. В почках, легких, печени, надпочечниках и ЖКТ развиваются отек, полнокровие, внутрисосудистая коагуляция, а также очаги некроза и множественные кровоизлияния. Хроническая форма ДВС-синдрома часто протекает бессимптомно, но по мере прогрессирования основного заболевания усиливаются проявления геморрагического диатеза и нарушения функции органов.

ДВС-синдром сопровождается астеническим синдромом, плохим заживлением ран, гнойной инфекцией и развитием келоидных рубцов. К осложнениям относятся гемокоагуляционный шок, острая дыхательная недостаточность, острая почечная недостаточность, некроз печени, язвенная болезнь желудка, инфаркт кишечника, панкреонекроз, ишемический инсульт и острая постгеморрагическая анемия.

Диагностика ДВС-синдрома

Для установления ДВС-синдрома необходимо тщательно собрать анамнез, выявить этиологический фактор, проанализировать клиническую картину и результаты лабораторных исследований (общий анализ крови и мочи, мазок крови, коагулограмма, паракоагуляционные пробы, ИФА). Важно оценить характер кровоточивости и уточнить стадию коагулопатии, отражающую глубину нарушений.

ДВС-синдром характеризуется петехиально-гематомной кровоточивостью и геморрагиями из нескольких мест. При малосимптомном течении гиперкоагуляция выявляется только лабораторными методами. Обязательные скрининговые тесты включают определение количества тромбоцитов, фибриногена, АПТВ, протромбинового и тромбинового времени, времени свертывания по Ли-Уайту. Исследование маркеров внутрисосудистого свертывания — РФМК, ПДФ, D-димера методом ИФА и паракоагуляционных проб помогает подтвердить диагноз.

Критерии ДВС-синдрома включают наличие фрагментированных эритроцитов в мазке крови, дефицит тромбоцитов и фибриногена, повышение концентрации ПДФ, снижение активности антитромбина III в сыворотке, удлинение АПТВ и тромбинового времени, отсутствие образования или нестабильность сгустка in vitro. Также оценивается функциональное состояние «шоковых органов»: легких, почек, печени, сердечно-сосудистой системы и головного мозга. ДВС-синдром необходимо дифференцировать от первичного фибринолиза и других коагулопатических синдромов.

Лечение ДВС-синдрома

Успех лечения ДВС-синдрома зависит от ранней диагностики. Активные лечебные мероприятия необходимы при выраженной симптоматике, такой как кровотечения и органная недостаточность. Больных с ДВС-синдромом следует госпитализировать в ОРИТ, при необходимости проводить ИВЛ и активную противошоковую терапию. При малосимптомном ДВС-синдроме основное внимание уделяется лечению фоновой патологии, коррекции гемодинамических параметров и функциональных нарушений органов.

Острый ДВС-синдром требует срочного устранения первопричины, например, экстренного родоразрешения или гистерэктомии при акушерской патологии, а также антибиотикотерапии при септических осложнениях. Для ликвидации гиперкоагуляции показано введение антикоагулянтов (гепарина), дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и фибринолитиков. Больные должны находиться под постоянным контролем показателей гемостаза.

В качестве заместительной терапии при ДВС-синдроме применяются трансфузии свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы (при снижении уровня тромбоцитов или гемоглобина), криопреципитата (при сердечной недостаточности) и физраствора. При угрожающих жизни кровотечениях возможно назначение антифибринолитических средств (аминокапроновой кислоты, ингибиторов протеаз). При кожных геморрагиях и ранах накладываются повязки с этамзилатом и гемостатическая губка.

По показаниям применяют кортикостероиды, оксигенотерапию и плазмаферез. Для восстановления микроциркуляции и функций органов назначают ангиопротекторы, ноотропные препараты и посиндромную терапию. В случае острого почечного недостатка проводят гемодиализ или гемодиафильтрацию. При хроническом ДВС-синдроме целесообразно использование дезагрегантов и вазодилататоров, а в послеоперационном периоде – гепаринотерапии.

Что представляет собой синдром ДВС?

Специалисты связывают симптомы синдрома ДВС с патологией, возникающей во время беременности или родов. Однако заболевание может развиваться и после рождения ребенка у матери и новорожденного.

Диагностика и лечение синдрома ДВС затруднены. При остром течении вероятность летального исхода составляет 30%. Синдром имеет несколько стадий, и только внимательное отношение врачей и будущих матерей может предотвратить его прогрессирование.

При синдроме ДВС нарушается гемостаз, что приводит к потере способности организма свертывать кровь во время кровотечений, что особенно опасно при родах.

При развитии синдрома нарушается свободный ток крови, образуются тромбы, которые препятствуют этому процессу.

В результате:

1. Снижается количество тромбоцитов, отвечающих за остановку кровотечений.
2. Могут возникать кровотечения.
3. Происходят изменения в тканях.

Синдром ДВС может проявляться в скрытой (латентной) или острой форме, когда за короткий период происходят серьезные изменения в организме. В таких случаях только врачебная помощь может спасти жизнь.

Развитие болезни может происходить:

• в течение нескольких часов (острое течение);
• в течение нескольких месяцев или лет (хроническое);
• с периодами ремиссии (рецидивирующая форма).

При беременности синдром может проявляться в острой или хронической форме. Острая форма чаще связана с кровопотерей, хроническая — с заболеваниями крови и сердца.

Избыточная активация свертывающей системы крови приводит к образованию тромбов в мелких сосудах, что вызывает микроциркуляторную блокаду органов, их ишемию и истощение плазменных факторов свертывания и тромбоцитов. Чрезмерная активация свертывания усиливает фибринолиз, что увеличивает кровоточивость. При истощении факторов свертывания и дефиците тромбоцитов могут возникнуть обильные кровотечения и полная несвертываемость крови.

Ключевые звенья патогенеза ДВС-синдрома у детей:

• «протеолитический взрыв» — избыточное образование тромбина и плазмина, вазоактивный эффект кининов;
• системное поражение эндотелия (ацидоз, эндотоксикоз и др.);
• гиперкоагуляция, связанная с активацией коагуляции;
• блокада микроциркуляции на ранних стадиях ДВС из-за образования фибриновых микротромбов;
• гипоксия и деструкция клеток, что приводит к полиорганной недостаточности;
• коагулопатия и тромбоцитопения с истощением прокоагулянтов и антикоагулянтов;
• патологический фибринолиз с нарушением гемостаза, что приводит к одновременному развитию тромбозов и повышенной кровоточивости.

Предрасположенность новорожденных к ДВС-синдрому объясняется низкой способностью ретикулоэндотелиальной системы удалять продукты свертывания, неспособностью печени адекватно повышать синтез прокоагулянтов и антикоагулянтов, а также уязвимостью механизмов, приводящих к ДВС-синдрому.