Узелковый периартериит (полиартериит) — серьезное заболевание, поражающее стенки артерий.

Оно может проявляться как в острой, так и в хронической форме. Развитие этого состояния приводит к некрозу мелких сосудов — как висцеральных, так и периферических.

Это нарушает нормальное кровообращение органов, чьи сосуды подверглись изменениям, что вызывает осложнения в работе всех систем организма.

Заболевание очень редкое, диагностируется лишь у 1 человека из миллиона.

Особенности заболевания

Эта патология может прогрессировать как быстро, так и медленно.

Узелковый периартериит локализуется в следующих органах и системах:

• В сложных случаях воспаляются сонные артерии и другие крупные сосуды.
• В некоторых случаях страдает кровообращение скелетных мышц, поджелудочной железы, надпочечников и желудка.
• Чаще всего болезнь затрагивает сосуды сердца, почек и брыжейки.

Брыжейка — это образование, которое прикрепляет кишечник в брюшной полости и содержит артерии, необходимые для его питания.

Статистика показывает, что мужчины страдают от этого воспаления сосудов примерно в 2,5 раза чаще, чем женщины. Обычно больные старше 35 лет, но младше 45.

Прогноз при этой патологии крайне неблагоприятный: в лучшем случае человек становится инвалидом, в худшем — теряет дееспособность некоторых органов или умирает.

Методы лечения развиваются, и иногда удается достичь ремиссии, но полностью вылечить болезнь пока невозможно.

Фото

Вот как может выглядеть поражение на фото:

На коже, обычно на конечностях, появляется красноватая сыпь, напоминающая бугорки или пузыри.

Внутренние проявления хорошо видны на микропрепаратах почек и поджелудочной железы, полученных при биопсии.

Почему он может возникать?

Причины узелкового периартериита до конца не установлены. Существуют лишь несколько теорий:

• Перенесенный сифилис.
• Механическое повреждение сосудов.
• Острые бактериальные инфекции.
• Влияние алкоголя и других химических веществ на стенки сосудов.
• Индивидуальные особенности организма, такие как гиперчувствительность к сосудистым поражениям.

Патогенез болезни, характеризующийся быстрой прогрессией и поражением множества артерий, поддерживает вирусную гипотезу воспаления.

Пациенты с гепатитом B, ВИЧ, а также перенесшие краснуху, грипп и другие инфекции (например, цитомегаловирус или вирус Эпштейна-Барр) более подвержены образованию комплексов «антиген-антитело», которые повреждают стенки артерий. Это приводит к некрозу артерий и, в дальнейшем, к отказу органов.

Узелковый периартериит также встречается у детей, где его проявления могут быть вызваны не только вирусами, но и аллергией на пищу или диатезом.

Среди взрослых в группу риска входят не только перенесшие вирусные инфекции, но и астматики, люди с дерматитом, а также пациенты с ишемией сердца и гипертензией.

Как изменяются сосуды?

Аллерген или вирус, попадая в организм, вызывает реакцию иммунной системы. Затем процесс переходит в аутоиммунную фазу, в ходе которой иммунитет начинает атаковать собственные ткани вместе с чуждыми веществами, попавшими в кровь.

В результате формируются комплексы из белков сосудистых стенок, которые становятся мишенью для иммунных клеток. Атакуя эти ткани, клетки разрушают стенки сосудов, что приводит к их сужению и омертвению. Эластичность сосудов теряется, кровь образует вихри и застаивается в определенных участках, нарушая регуляцию кровотока.

В результате этого «перебоя» в кровоснабжении внутренние органы не получают необходимые питательные вещества, что со временем приводит к их частичной атрофии.

Возможные формы и типы

Узелковый полиартериит, или нодозный периартериит, имеет несколько клинических форм:

Тип	Особенности
Классическая (почечно-висцеральная, почечно-полиневритическая)	Поражает почки, ЦНС, периферическую нервную систему, сердце и органы пищеварения.
Моноорганная узелковая	Наименее выраженная форма, затрагивающая несколько органов.
Кожно-тромбангиическая	Доброкачественное заболевание, медленно прогрессирующее, сопровождается артериальной гипертензией, невритами и нарушением кровообращения в конечностях из-за узелков в сосудах.
Астматическая (легочный васкулит)	Сопровождается бронхиальной астмой и поражением легких.

По международной классификации МКБ-10, нодозное воспаление сосудов относится к классу М30 с уточнениями:

• М30.1 – аллергическая форма, поражающая легкие.
• М30.2 – ювенильная форма.
• М30.3 – синдром Кавасаки (поражение слизистых и кожи).
• М30.8 – другие состояния.

Узелковый полиартериит также подразделяется по характеру течения болезни:

• Молниеносный — быстрое поражение почек, злокачественная форма, вызывает тромбоз сосудов кишечника с омертвением его участков. Прогноз крайне неблагоприятный: продолжительность жизни — до года.
• Быстрый — длится немного дольше, затрагивает те же области, что и молниеносный. Выживаемость низкая из-за риска внезапного разрыва почечной артерии.
• Рецидив — при лечении болезнь может временно отступить, но прогрессирует при снижении доз или новой инфекции. К концу 5-летнего срока выживает 13% без лечения и 40% с лечением.
• Медленный — обычно тромбангитическая форма, поражающая периферические нервные стволы и сосуды конечностей. Может прогрессировать более 10 лет без осложнений. Человек становится инвалидом и нуждается в постоянном лечении.
• Доброкачественный — «мягкая» форма, локализованная на коже, с длительными ремиссиями. Выживаемость высокая при грамотном лечении.

Только доброкачественный периартериит поддается купированию, позволяя пациентам сохранять активность и работать. Остальные формы требуют постоянного лечения и могут привести к инвалидности, снижая дееспособность до полной нетрудоспособности.

Симптомы и характерные признаки

Симптомы узелкового периартериита зависят от локализации и распространения воспаления:

• Первым признаком является лихорадка с волнообразным повышением температуры.
• Наблюдается вялость и заторможенность — пациент может казаться в состоянии полусна.
• Снижается выделение мочи.
• Возникает сильная одышка, особенно при астматической форме.
• Масса тела резко уменьшается за короткий срок, независимо от диеты и физической активности.
• Появляется боль в суставах — артралгия.
• Ухудшается зрение.
• Боль в мышцах (миалгия) локализуется в области живота или сердца при поражении этих органов, а также в конечностях в других случаях.
• Постоянные головные боли.

Внешние признаки наблюдаются у каждого четвертого пациента и включают:

• Сыпь — бугристая, в виде красных точек или пузырей различного размера.
• Некроз — омертвение участков кожи.
• Сосудистый рисунок на коже в виде сетки или ветвей дерева.
• Отмирание фаланг пальцев.
• Узловатые образования под кожей.
• Общая бледность или мраморный окрас кожи.

Кардиоваскулярная недостаточность может привести к инфаркту миокарда, склерозу, повышению артериального давления и недостаточности митрального клапана.

Осложнения заболевания могут проявляться в виде гангрены кишечника, прободения язв, инсульта или аневризмы аорты.

Диагностические методы

Узелковый полиартериит не имеет четких признаков, позволяющих быстро отличить его от других заболеваний внутренних органов.

Диагностика основывается на 10 международных критериях:

1. Значительная потеря веса без видимых причин.
2. Образование на коже сетчатого или древовидного рисунка синюшного цвета (сетчатое ливедо).
3. Миалгия — слабость и боль в нижних конечностях (боль в плечах и пояснице не учитывается).
4. Поражение периферических нервов — одного или нескольких.
5. Повышение нижнего артериального давления выше 90 мм рт. ст.
6. Наличие антигенов или антител гепатита В в крови.
7. Повышенный уровень мочевины и креатинина.
8. У мужчин — болезненность и повышенная чувствительность яичек.
9. Ангиография показывает тромбы и аневризмы артерий, расположенных близко к внутренним органам.
10. Биопсия сосудистой стенки позволяет определить наличие воспалительной инфильтрации и степень некроза. Образец ткани показывает следы гранулоцитов, мононуклеаров и лейкоцитов.

Для подтверждения диагноза достаточно трех признаков из списка.

Также назначаются следующие анализы и диагностические процедуры:

• Анализ мочи на белок и эритроциты.
• Общий и биохимический анализ крови, а также тест на HBsAg.
• УЗИ сердца и ЭКГ для исключения патологий.
• Рентген легких при наличии астматических проявлений.

Комплексное исследование состояния пациента позволяет точно диагностировать одну из форм узелкового полиартериита.

Как проводится лечение?

Лечение полиартериита длится несколько лет и зависит от формы и тяжести заболевания.

• Назначаются глюкокортикоиды, цитостатики, противовоспалительные и сосудистые препараты.
• Проводятся плазмаферез и гемосорбция.

Полное выздоровление невозможно, но можно отсрочить прогрессирование болезни.

Медикаментозная терапия

Препаратами первого ряда для снятия острой фазы заболевания являются кортикостероиды:

• Преднизолон
• Дексаметазон
• Триамцинолон

Эти препараты уменьшают интенсивность аутоиммунных реакций благодаря выраженному противовоспалительному действию. Длительность приема определяет врач, но обычно гормональные лекарства назначаются на длительный срок с постепенным снижением дозы.

Для усиления эффекта добавляют нестероидные противовоспалительные препараты: аспирин, нимесулид, мелоксикам.

Чтобы предотвратить осложнения, назначают цитостатические препараты, такие как азатиоприн и циклофосфан. Они эффективны при злокачественной гипертензии, нефротическом синдроме и поражении почек. Длительный прием цитостатиков требует последующей аминохинолиновой терапии с использованием Делагила и Плаквенила.

Также применяют препараты, улучшающие кровообращение и предотвращающие образование тромбов: Трентал и Гепарин.

На любой стадии болезни возможно купирование отдельных симптомов с помощью болеутоляющих средств и препаратов для нормализации давления.

Дополнительно пациенту назначают витамины и антигистаминные препараты.

При инфекциях кожи требуется прием антибиотиков для устранения гнойного поражения тканей.

Плазмаферез

Метод применяется в тяжелых случаях и представляет собой очистку крови вне тела. Во время процедуры кровь откачивается, проходит через внешние фильтры и возвращается в сосуды. Плазма, содержащая бактерии, токсичные вещества и антитела к вирусу гепатита В, удаляется и утилизируется.

Процедура длится более часа. Необходимо пройти 9 сеансов в течение 3 недель. Затем следует поддерживающая схема: до двух процедур в неделю, а с шестой недели — по одной до улучшения состояния.

Этот метод используется в сочетании с медикаментозным лечением, так как уровень лекарств в крови необходимо поддерживать, поскольку они «вымываются» вместе с удаляемой плазмой.

Гемосорбция

Одна из разновидностей адсорбции заключается в том, что кровь не разделяется, как при плазмаферезе, а проходит через фильтр с синтетическими материалами, которые задерживают вредные вещества.

Прогноз

Прогноз при узелковом периартериите неблагоприятен: пациент может прожить от одного года до 5-10 лет, даже при интенсивном лечении.

Осложнения, возникающие в этот период, такие как тромбозы, почечная недостаточность и церебральные расстройства, значительно сокращают продолжительность жизни и могут привести к летальному исходу.

Лишь у половины пациентов наблюдаются ремиссии, что делает это заболевание плохим диагнозом.

Профилактические меры

Профилактика периартериита не разработана, поэтому важно избегать факторов, способных его вызвать. Рекомендуется защищаться от вирусов и закалять организм.

При появлении симптомов следует как можно быстрее обратиться к врачу, чтобы увеличить шансы на раннюю диагностику болезни.

Источник: infoserdce.com

Процедуры и операции	Средняя цена
Ревматология / Консультации в ревматологии	от 675 р. (351 адрес)
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / УЗИ в гастроэнтерологии	от 170 р. (1126 адресов)
Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии	от 100 р. (1094 адреса)
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца	от 1075 р. (833 адреса)
Кардиология / Консультации в кардиологии	от 650 р. (828 адресов)
Диагностика / Рентгенография суставов	от 350 р. (333 адреса)
Диагностика / Рентгенография суставов	от 330 р. (331 адрес)
Диагностика / Рентгенография суставов	от 350 р. (328 адресов)
Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Биопсии в ревматологии	от 180 р. (76 адресов)
Диагностика / Рентгенография костей конечностей	от 300 р. (301 адрес)

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Профилактика заболевания

Заболевание, характеризующееся воспалительно-некротическим поражением периферических мелких и средних висцеральных артерий, называется узелковый периартериит. Лечение и симптомы зависят от возраста пациента и индивидуальных особенностей организма. Патология также известна как болезнь Куссмауля-Майера.

Для узелкового периартериита характерно поражение артерий мышечного типа с образованием сосудистых аневризмов («узелков»). Патологический процесс затрагивает все слои сосудистой стенки, а воспалительные изменения носят системный характер, затрагивая сосуды и артерии различного уровня и калибра, хотя чаще всего поражаются артерии мышечного и мышечно-эластического типа.

Узелковый периартериит относится к редким заболеваниям, но наблюдается его растущее распространение. Это связано с неопределенностью этиологии и отсутствием специфических клинических признаков. Эпидемиология изучена слабо: в год регистрируется 1 случай на 100 тыс. населения.

При классическом варианте заболевания прогноз неблагоприятный. Однако адекватная терапия и профилактика могут значительно продлить жизнь пациента. Специфических рекомендаций по профилактике узелкового периартериита не существует. Важно реагировать на иммунопатологические реакции организма при воздействии различных факторов, особенно лекарств. Вакцинацию и переливание крови лучше проводить в медицинских учреждениях с регулярным эпидемиологическим надзором.

Этиология и патогенез узелкового периартериита

Этиология и патогенез заболевания остаются неясными. В 1925 году Грудер предложил аллергическую теорию узелкового периартериита, которая сохраняет актуальность и сегодня. Большинство ученых считает, что заболевание не имеет конкретного возбудителя, а представляет собой реакцию сенсибилизированного организма на различные внутренние и внешние раздражители, такие как инфекции, лекарства, вакцины, сыворотки, переохлаждение, травмы и утомление.

В настоящее время наиболее убедительной считается аутоиммунная природа заболевания с первичным поражением микроциркуляторного русла и реакцией немедленного типа — феноменом Артюса, что приводит к аутоагрессии (А. И. Струков). В патологический процесс в первую очередь вовлекается стенка средних и мелких артерий мышечного типа.

Васкулит вызывает нарушения циркуляции, изменения в биохимическом составе плазмы крови, тромбоз сосудов и ишемию соответствующих участков органов. Степень и распространенность поражений сосудов, а также индивидуальные иммунологические особенности организма определяют разнообразие и полиморфизм клинических проявлений болезни.

Классификация патологии

Этиология узелкового периартериита до конца не установлена. Наиболее распространенной причиной заболевания считается аллергия. Гиперергическая реакция сосудов чаще всего возникает на пенициллины, препараты йода, сульфаниламиды, аминазин, ртуть и чуждые сыворотки.

Существует мнение, что вирусная инфекция также может быть причиной развития заболевания. Воспалительный процесс артерий часто провоцирует сывороточный гепатит. Антитела к гепатиту В обнаруживаются в стенках пораженных артерий и мышцах. В 40% случаев узелкового периартериита сохраняется вирус HBsAg.

Ранее высказывалась гипотеза о том, что артерии поражаются после перенесенного острого заболевания, вызванного стафилококком или стрептококком. Эта теория основывалась на предположении о токсическом воздействии возбудителя на сосуды. Однако у пациентов с периартериитом грамположительные кокки не были обнаружены.

Существуют и факторы риска:

• Постоянно повышенное кровяное давление.
• Врожденная слабость эластического слоя сосудов.
• Ослабление стенок сосудов из-за токсического воздействия (алкоголь, наркотики).
• Облучение солнечной радиацией.
• Гипотермия.
• Профилактические прививки.

Общепринятой классификации заболевания нет. В зависимости от локализации пораженных сосудов и симптомов узелковый периартериит делят на:

• Классический (поливисцеральный). Сопровождается лихорадкой, истощением и мышечно-суставными болями. Прогноз обычно неблагоприятный, но профилактика может продлить жизнь больного.
• Астматический (эозинофильный). В некоторых странах называется аллергическим ангиитом или синдромом Черга-Штраусса. На начальных стадиях возникают приступы астмы, предшествующие гиперчувствительности к лекарствам.
• Кожно-тромбангиитический. Основные симптомы – поражения кожи с образованием сосудистых аневризм размером с чечевицу, болезненных при пальпации. В некоторых случаях наблюдаются некрозы мягких тканей и гангрена конечностей. Этот вариант считается наименее опасным.
• Моноорганный. Встречается редко, поражает один орган (например, почку или желчный пузырь). Диагноз ставится на основе гистологии удаленного органа или биопсии.

Также патологию классифицируют по скорости течения:

• Медленное прогрессирование характерно для кожного варианта болезни Куссмауля-Майера, с частыми рецидивами.
• Стремительное прогрессирование связано с поражением почек и артериальной гипертензией. В некоторых случаях заболевание развивается молниеносно, и пациент может умереть в течение года.

Клиника узелкового периартериита

Узелковый периартериит — тяжелое заболевание с разнообразными клиническими проявлениями. У детей при генерализованном панваскулите рано возникают неврологические нарушения и полиморфные кожные высыпания: буллезно-геморрагические, петехиальные и пятнисто-папулезные.

Диагностическое значение имеет мраморность кожи, наличие узелков или плотных тяжей вдоль сосудов, доступных для пальпации. Часто наблюдается поражение почек, сопровождающееся артериальной гипертензией и нарушением функции клубочков. У детей быстро развиваются симптомы почечной недостаточности.

Важно определить активность заболевания как по клиническим симптомам, так и по лабораторным данным (повышение уровня фибриногена, антифибринолизина, гипергаммаглобулинемия, снижение общего белка крови и др.).

Описаны единичные случаи выздоровления. Современные методы лечения могут обеспечить длительную ремиссию. Однако сочетание выраженного почечного и нервного синдромов или разрыв аневризмы сосуда может привести к летальному исходу.

Немедикаментозные методы терапии

При лечении узелкового периартериита следует учитывать следующие рекомендации:

• Терапия должна проводиться под постоянным наблюдением медицинского персонала. Взрослые и дети в острые периоды заболевания должны находиться в стационаре.
• В период обострения необходимо ограничить физическую активность пациента. Важно поддерживать правильную осанку при ходьбе и сидении. Рекомендуется спать на жестком матрасе и с небольшой тонкой подушкой.
• Исключить психические и эмоциональные нагрузки.
• Рекомендуются ежедневные короткие пешие прогулки в вечернее время, избегая солнечного света.
• Из-за иммунопатологического механизма заболевания всем пациентам показана гипоаллергенная диета. При значительном снижении веса следует применять белковую диету. При почечном синдроме контроль за потреблением жидкости обязателен.
• Для профилактики остеопороза рекомендуется употребление пищи с высоким содержанием кальция и витамина D.
• Лечебная физкультура проводится в зависимости от состояния пациента и его индивидуальных возможностей.

Хирургические методы применяются крайне редко. Основные операции включают протезирование, шунтирование (в основном на сердце, реже на желудке) и трансплантацию почек.

Симптомы узелкового периартериита варьируются у разных пациентов, поэтому лечение назначается индивидуально, но общие методы терапии едины.

Пациенты должны осознавать серьезность заболевания и необходимость длительной комплексной терапии для достижения положительного эффекта. Обычно лечение осуществляется совместно с ревматологом, нефрологом, а у детей — с педиатром и другими специалистами.

Наиболее эффективные препараты:

• Глюкокортикостероиды. «Преднизолон», «Триамцинолон», «Декортин» назначаются в больших дозах с последующим снижением в зависимости от терапевтического эффекта. Эти препараты обладают противовоспалительным, иммунодепрессивным и противоаллергическим действием.
• Цитостатики. Совместное применение противоопухолевых препаратов и глюкокортикоидов увеличивает эффективность лечения до 84 %. Наиболее часто назначаемые: «Циклофосфат», «Азатиоприн», «Хлорбутин».
• Ангиопротекторы, такие как «Трентал» и «Дипиридамол», уменьшают агрегацию тромбоцитов и снижают лейкоцитарную активность.
• При наличии инфекции проводится антибактериальная терапия с индивидуальным подбором препаратов в зависимости от резистентности возбудителя.
• Для устранения болевого синдрома применяются анальгетики, НПВС и спазмолитики.

Основным методом лечения узелкового периартериита является гормональная терапия. Раннее применение кортикостероидов в достаточных дозах способствует длительным ремиссиям. Детям рекомендуется преднизолон в дозировке 1,5–2 мг, разделенный на 2–3 приема, с постепенным уменьшением дозы.

Длительность курса лечения назначается индивидуально (в среднем 1–2 месяца). При тяжелом течении доза преднизолона может быть увеличена до 2–3 мг/кг. В последние годы в комплекс лечения узелкового периартериита успешно включают производные аминохинолина — делагил, плаквенил, хлорохин — на срок 5–6 месяцев с перерывами в зависимости от переносимости.

В периоды недомогания с субфебрильной лихорадкой можно назначать производные пиразолона и антигистаминные средства, а также комплекс витаминов (тиамин, аскорбиновая кислота). При прогрессирующих формах заболевания возможно назначение цитостатических препаратов в сочетании с кортикостероидами и антибиотиками под строгим контролем состояния костномозгового кроветворения. Необходимо диспансерное наблюдение.

Как развивается узелковый периартериит

С помощью гистологических и гистохимических исследований установлено, что морфологические изменения в сосудах при периартериите происходят в определенной последовательности.

Сначала возникает слизистая дистрофия стенок сосудов, что приводит к повышению их проницаемости из-за разделения белково-полисахаридных комплексов соединительной ткани. Затем развивается фиброзный некроз, при котором в стенках артерий накапливается фибрин. На этом фоне возникает воспалительная реакция, в ходе которой стенки сосудов инфильтруются лимфоцитами и лейкоцитами. Также в инфильтрате обнаруживаются фибробласты и плазмоциты, которые быстро становятся преобладающими, что приводит к склерозу стенок артерий.

Заболевание может развиваться одновременно или последовательно в различных органах, но чаще всего поражает почки, сосуды сердца, мозга и кишечника. В тканях и органах, затронутых артериитом, наблюдаются следующие изменения:

• Геморрагии – кровоизлияния различной степени тяжести.
• Нарушение клеточного обмена паренхимы.
• Образование язв и некрозов в пораженных участках.
• Инфаркты с образованием рубцов.
• Нарушение эластичности сосудов.
• Цирротические изменения.

Распространенность воспаления сосудов и тяжесть вторичных изменений варьируются, что свидетельствует о полиморфности заболевания.

Узелковый периартериит у взрослых: симптомы

Заболевание начинается с общих клинических проявлений. Независимо от пораженного органа, характерными признаками воспаления сосудов являются лихорадка, мышечно-суставные боли и похудание. Из-за разнообразия симптомов узелкового периартериита их объединяют в синдромы, определяющие клиническую картину.

Почечный синдром наблюдается примерно у 90 % пациентов и включает:

• Стабильную артериальную гипертензию.
• Заболевание сетчатки с потерей зрения.
• Обнаружение белка и эритроцитов в моче.
• Разрыв сосудов почки.
• Почечную недостаточность, развивающуюся в течение трех лет.

Абдоминальный синдром чаще проявляется в начале заболевания:

• Постоянные, нарастающие боли в животе.
• Понос, частота стула до 10 раз в день.
• Анорексия из-за тошноты.
• Воспаление брюшины.
• Желудочные кровотечения из-за разрыва язв. Эта симптоматика затрудняет лечение узелкового периартериита.
• Если причиной является сывороточный гепатит, могут развиваться хронические формы гепатита и цирроз печени.

Кардиальный синдром встречается примерно у 70 % больных:

• Мелкоочаговые инфаркты миокарда.
• Разрастание соединительной ткани в сердечной мышце.
• Нарушение сердечного ритма.
• Сердечная недостаточность.

Легочный синдром проявляется у половины пациентов:

• Бронхиальная астма.
• Кашель с небольшим количеством слизистой мокроты, иногда с кровью.
• Повышение температуры.
• Усиливающиеся признаки дыхательной недостаточности.

Неврологический синдром включает:

• Поражение периферических нервов.
• Расстройства чувствительности.
• Мышечную слабость.
• Болезненность мышц, преимущественно икроножных.

Особенности узелкового периартериита у детей

У маленьких пациентов, страдающих иммунопатологическим воспалением сосудов, случаев меньше, чем у взрослых. Это, пожалуй, единственный плюс. Девочки и мальчики болеют с одинаковой частотой в любом возрасте.

Симптомы узелкового периартериита у детей в основном аналогичны взрослым:

• Высокая температура, трудно поддающаяся лечению.
• Нарастающая слабость.
• Снижение веса. Даже незначительное похудание может вызвать серьезные проблемы у детей.
• Боли в мышцах.
• Синюшный окрас ладоней и подошв.
• Некрозы кожи, преимущественно на руках и ногах.
• Отеки слизистых.

У детей чаще встречаются классический или кожно-тромбангиитический варианты узелкового периартериита. Кожный вариант чаще наблюдается у детей дошкольного возраста. Кроме общих симптомов, на коже ног появляются болезненные узелки до 1 см в диаметре, которые быстро распространяются на туловище.

Патология имеет прогрессирующее течение, с тяжелым поражением сердца, почек, печени и других органов. Микроинфаркты внутренних органов могут протекать бессимптомно, и ни ребенок, ни родители не подозревают о нарушениях.

Поставить пожизненный диагноз детям сложно. Врачи ориентируются на наиболее выраженные признаки, касающиеся конкретного органа.

Как проводится диагностика

Комплекс диагностических мероприятий для детей и взрослых одинаковый.

Лабораторные тесты включают общие и специфические исследования:

• В общем анализе крови отмечается значительное превышение нейтрофилов и СОЭ. В некоторых случаях также наблюдается увеличение числа эозинофилов, снижение эритроцитов и гемоглобина.
• Анализ на антитела к иммуноглобулинам Е показывает положительный результат.
• При ИФА гепатита В в сыворотке крови обнаруживаются антитела к HBsAg.
• Общий анализ мочи выявляет наличие белка до 3 г, эритроцитов, альбумина и креатинина.
• Копрограмма показывает слизь и примеси крови в каловых массах.

Основой диагностики узелкового периартериита являются клинические симптомы:

• Похудение на 4 кг и более при неизменном питании.
• Сосудистые изменения на коже (синюшный отчетливый рисунок).
• Боли в мышцах ног, которые плохо поддаются обезболиванию.
• Боли в яичках, не связанные с травмой или инфекцией.
• Постоянно повышенное кровяное давление.
• Симптомы мононеврита: ухудшение чувствительности мышц, невозможность согнуть пальцы в кулак или стопу, атрофия мышц.

При наличии любых трех критериев ставится диагноз узелковый периартериит.

Дифференциальная диагностика

В связи с похожестью симптомов узелкового периартериита и других заболеваний, лечение часто назначается неправильно. Особенно опасна антибиотикотерапия, которая может ухудшить состояние пациентов. Для предотвращения серьезных последствий иммунопатологическое воспаление сосудов необходимо дифференцировать от других заболеваний:

• Периартериит следует отличать от некоторых опухолей, таких как гипернефрома почки и рак поджелудочной железы, которые имеют схожие симптомы: лихорадка, миалгия и резкое снижение веса.
• В начале заболевания клиническая картина воспаления сосудов может напоминать инфекционный эндокардит и злокачественную гранулему. Общие симптомы включают озноб, обильное потоотделение и зуд.
• Абдоминальные формы могут проявляться симптомами, схожими с дизентерией и острым животом.

У детей дифференциальная диагностика болезни Куссмауля-Майера включает:

• Лимфогранулематоз.
• Острый лейкоз.
• Вирусные и бактериальные инфекции.
• Сепсис.
• Красную волчанку.
• Дерматомиозит.

Наибольшую сложность вызывает дифференциация абдоминального синдрома с некротическим энтероколитом, гепатитом и кишечными инфекциями.

Клиническая картина узелкового периартериита (УП) характеризуется полиморфизмом, обусловленным распространенностью и локализацией васкулита, глубиной поражения сосудистой стенки, расстройством гемодинамики и ишемией различных органов и тканей. Разнообразие симптомов также зависит от выраженности дисциркуляции.

Термин «дисциркуляция» обозначает нарушения кровообращения при УП. Она может возникать как в микроциркуляторном русле, так и в мелких, средних и крупных артериях. Дисциркуляция может быть системной, очаговой или сочетанной, развиваясь последовательно через стадии компенсации, субкомпенсации и декомпенсации периферического и висцерального кровообращения.

Узелковый периартериит у детей — клиническая картина

Общие признаки болезни: высокая лихорадка, прогрессирующее похудение, обильная потливость, боли различной локализации. На этом фоне выявляются характерные для УП клинические синдромы, определяющие тяжесть состояния больного, и сопутствующие, отражающие системность процесса. У детей чаще всего встречаются кожный, мышечный, суставной, неврологический и кардиальный синдромы. Абдоминальный, почечный и легочный синдромы наблюдаются реже.

Кожный и тромбангитический синдромы возникают из-за поражения мелких и средних периферических артерий, а иногда и магистральных сосудов. В нашей группе 48 из 62 больных (77 %) имели явные признаки поражения кожи. У детей с УП наблюдаются три вида кожных изменений: ливедо, узелки и локальные отеки. Часто встречаются кожные некрозы, дистальная гангрена и некрозы слизистых оболочек как проявление тромбангитического синдрома, который отмечен у 29 из 62 детей (46,8 %).

Узелковый периартериит у детей — клиническая картина

Наиболее часто (72 % — 45 больных) наблюдается ливедо («синдром стаза» по С. Я. Флексеру, 1946), которое обычно появляется в первые дни или в разгар заболевания на фоне лихорадки и может предшествовать гиперестезии. В начале кожные изменения непостоянны и имеют вид пятнисто-папулезных или эритематозных элементов. Затем пораженные участки становятся багрово-цианотичными с перифокальной бледностью, напоминая сеть или ветви дерева (рис. 1), что называется сетчатым или древовидным ливедо (livedo reticularis et racemosa). Встречаются единичные очаги ливедо в форме «взорванной звезды» (star-burst). Ливедо — стойкий и длительный кожный симптом, чаще локализуется на разгибательных поверхностях дистальных отделов рук и ног, иногда распространяясь на бедра, ягодицы, плечи, спину и лицо. Интенсивность окраски усиливается в положении стоя, при понижении температуры воздуха и нарастает параллельно с активностью болезни. С наступлением ремиссии ливедо может исчезнуть, иногда слабо выраженное ливедо сохраняется годами.

Узелковый периартериит у детей — клиническая картина

Частым симптомом УП у детей являются локальные отеки (55 % — 34 больных), которые располагаются над крупными суставами или распространяются на кисти, стопы, поясницу и лицо по типу отека Квинке. Обычно им сопутствуют сильные приступообразные боли в виде покалывания или жжения в зоне отеков. При ранней адекватной патогенетической терапии возможно обратное развитие изменений. При прогрессировании процесса кожа в области локальных отеков становится цианотичной, холодной, затем возникают разлитые геморрагии, на месте которых в течение 1—3 недель формируются сухие некрозы (рис. 2).

Кожные некрозы при УП отмечены у 47 % больных (29 детей). Их локализация соответствует предшествующим отекам, чаще всего они располагаются симметрично над крупными суставами. Заживление некрозов может длиться месяцами.

В тяжелых случаях УП развивается дистальная гангрена. В классическом описании УП не упоминается о возможности периферической гангрены. Впервые подобный случай у взрослых описан Е. М. Тареевым (1926); W. G. Barnard и W. М. Barbury (1934) сообщили об остром течении УП, осложненном гангреной всех пальцев рук и ног у девочки 8 лет, которая умерла через 12 дней от начала болезни. Диагноз при жизни трактовался как пурпура у больной с ревматизмом. Гистологическое исследование показало картину УП с поражением периферических артерий, сосудов сердца, печени и почек. Непосредственной причиной смерти стал тромбоз коронарной артерии. В последующих работах дистальная гангрена описывается как синдром, чаще свойственный детским вариантам УП [Коваленко П. и др., 1971; Lloyd I. et al., 1967; Gillespil D. N. et al., 1973; de Leo D. M., 1977].

Узелковый периартериит у детей — клиническая картина

Мы наблюдали 21 ребенка с дистальной гангреной (34 %). Обычно в первые дни заболевания или обострения на фоне повышения температуры появляется гиперестезия, которая через 1—3 недели сменяется каузалгией. Дети жалуются на жжение и распирание в дистальных отделах конечностей. Боль приступообразная, лишает детей сна. Нередко развиваются болевые контрактуры. Спазмолитические и наркотические средства, а также парасимпатическая блокада облегчают состояние больного лишь на несколько часов.

При объективном исследовании отмечается нарушение периферического кровообращения (отек, гипотермия, цианоз пораженных областей).

Сухая гангрена, в отличие от некрозов, как правило, асимметрична. Обычно поражение затрагивает концевые фаланги одного-трех пальцев рук (рис. 3). Через 3—5 месяцев происходит самоотторжение мумифицированных фаланг (рис. 4).

Узелковый периартериит у детей — клиническая картина

Четкая демаркация зоны мумификации и исчезновение болей отмечаются через несколько дней после назначения адекватной стероидной терапии. При отсутствии своевременной терапии процесс прогрессирует, гангрена может распространиться на все пальцы рук, реже ног, что наблюдалось у 8 больных.

Приводим клиническое наблюдение (рис. 5).

Больная Е., 12 лет. Ранний анамнез без особенностей. С 7 лет страдает УП с преимущественным поражением периферического сосудистого русла. До 12 лет отмечалось три обострения с ведущим кожным синдромом в виде ливедо, узелков, локальных отеков и кожных некрозов на фоне лихорадки, болевого синдрома, анемии, увеличения СОЭ, лейкоцитоза и гипергаммаглобулинемии. В активной фазе болезни получала преднизолон в максимальной суточной дозе 1—2 мг/кг с последующим снижением и отменой в стадии ремиссии. В 12 лет (сентябрь 1969 г.) перенесла ангину, после чего повысилась температура, появилась слабость и боли в ногах; была госпитализирована в местную больницу, где назначены пенициллин и преднизолон (20 мг/сут, что составляло 0,5 мг/кг). Состояние продолжало ухудшаться, боли в конечностях стали каузалгическими, появились выраженные ливедо, отек кистей и стоп, началась гангрена пальцев рук и ног, больная переведена в нашу клинику 09.11.69 г.

Узелковый периартериит у детей — клиническая картина

При поступлении состояние больной было очень тяжелым: высокая температура, общая гиперестезия, дистальная каузалгия, боли в животе, олигурия, общая дистрофия, тотальный гипергидроз. На дистальных отделах рук и ног, на лице — древовидное ливедо. Отмечены начинающаяся гангрена концевых фаланг I, II, IV, V пальцев левой и IV, V пальцев правой кисти, I пальца правой ноги, на левой стопе выраженный отек, цианоз, гипотермия и мумификация пальцев без четкой демаркации (рис. 6), участки некроза над локтевыми и коленными суставами. Пульс на руках и ногах был удовлетворительного наполнения. При осмотре отмечались полиадения, гепатомегалия, тахикардия, усиление сердечных тонов, систолический шум на верхушке.

В клинике состояние больной первые 10 дней было крайне тяжелым, сохранялись высокая лихорадка, интоксикация, каузалгия, прогрессировала гангрена левой стопы. Лечение включало введение наркотиков (до 8 раз в сутки), повторные паранефральные блокады, инъекции но-шпы, депо-падутина, антигистаминных препаратов. Учитывая высокую активность процесса, назначены имуран (50 мг/сут), бутадиен; доза преднизолона последовательно повышалась (начиная с 80 мг/сут). Улучшение состояния в виде нормализации температуры, исчезновения болей и отеков, появления четкой демаркации зон сухой гангрены (концевые фаланги IV, V пальцев правой и I, II, IV, V пальцев левой кистей, I пальца правой ноги и всей левой стопы) наступило лишь после повышения суточной дозы преднизолона до 220 мг (6 мг/кг), одновременно нормализовались лабораторные показатели. Появились признаки медикаментозного синдрома Иценко—Кушинга.

Узелковый периартериит у детей — клиническая картина

После 20-дневного лечения максимальной дозой преднизолона начато постепенное снижение дозы. 09.02.70 г. больной была произведена ампутация на уровне верхней трети левой голени и некрэктомия гангренозно измененных фаланг кистей и I пальца правой стопы. Операция проводилась на фоне лечения преднизолоном (90 мг/сут) и имураном (50 мг/сут). Послеоперационное течение прошло без осложнений, заживление произошло путем первичного натяжения. При гистологическом исследовании удаленной конечности установлен продуктивный панартериит крупных, средних и мелких артерий с явлениями склероза и облитерации сосудов. В последующем состояние больной было удовлетворительным, доза преднизолона медленно снижалась, имуран был отменен через 3 месяца, к терапии добавлен делагил. В состоянии относительной клинико-лабораторной ремиссии на поддерживающей дозе преднизолона (10 мг/сут) в сочетании с делагилом больная была выписана домой через 8 месяцев после поступления в клинику.

Диагноз: УП с преимущественным поражением периферических сосудов и ведущим тромбангитическим синдромом, хроническое течение ДЦП. Древовидное ливедо, подкожные узелки, локальные отеки, кожные некрозы, сухая гангрена концевых фаланг шести пальцев рук, I пальца правой ноги и всей левой стопы. Миокардит. Гепатомегалия. Медикаментозный синдром Иценко — Кушинга. Операция — ампутация на уровне верхней трети левой голени, некрэктомия мумифицированных фаланг. Дома состояние девочки было удовлетворительным, жалоб не было. Длительно сохранялось слабо выраженное древовидное ливедо на руках и ногах. Поддерживающая терапия преднизолоном и делагилом была отменена через 6 месяцев после выписки из клиники. Через год девочке был изготовлен протез левой ноги. С 1971 года состояние удовлетворительное, отмечается стойкая ремиссия. Она окончила среднюю школу и работает.

Узелковый периартериит у детей — клиническая картина

В приведенном наблюдении ярко представлены все кожные изменения, свойственные УП. В процессе бурного прогрессирования заболевания при четвертом обострении в течение 4,5 месяцев применялись недостаточные дозы кортикостероидов, что не могло приостановить генерализацию патологического процесса с развитием обширных зон дистальной гангрены и миокардита. Четкая демаркация и признаки ремиссии появились при назначении высоких суточных доз преднизолона (6 мг/кг) и имурана. Адекватная терапия обеспечила длительную стойкую ремиссию.

При тромбангитическом синдроме у 40 % (25 больных) детей наряду с некротическими изменениями кожи и дистальной гангреной на высоте активности процесса наблюдается поражение слизистых оболочек, чаще упорный стоматит. В тяжелых случаях могут развиться клиновидный некроз языка, некрозы мягкого неба, некротическая ангина и некроз носовой перегородки с перфорацией. Адекватная терапия быстро стабилизирует патологический процесс и способствует положительной динамике.

Узелковый периартериит у детей — клиническая картина

Характерные кожные изменения при УП могут сочетаться с неспецифическими кожными проявлениями. Кожа у больных обычно эластична, но очень бледная, с сероватым оттенком. В тяжелых случаях подобный цвет кожных покровов, кахексия и страдальческий вид больных представляют синдром, названный в классическом описании A. Kussmaul и R. Maier (1866) «хлоротическим маразмом». У большинства больных в активном периоде отмечаются потливость, кожная гипотермия, мраморность дистальных отделов конечностей, капилляриты ладоней и подошвенной поверхности стоп.

В литературе обсуждается существование доброкачественной кожной формы («кожный узелковый периартериит») как самостоятельного заболевания. Некоторые исследователи [Големба П. И. и др., 1971; Dyk Т., Piotrowski. М, 1972; Dyk Т., 1973] считают ее формой или стадией системной болезни, другие [Кулага В. В., 1966; Gilliam J. N., Smiley J. D., 1977] — самостоятельной кожной сосудистой болезнью с хроническим рецидивирующим течением без угрозы для жизни.

J. L. Diaz-Perez и R. K. Winkelmann (1974) изучили группу из 23 больных в возрасте от 10 до 65 лет, у которых при биопсии кожи обнаружены изменения, характерные для УП, а признаки системности отсутствовали. Длительность наблюдения составила от 3 до 27 лет.

Узелковый периартериит у детей — клиническая картина

Помимо некрозов, у ряда больных отмечались лихорадка, боли в суставах, мышцах, мононеврит, персистирующая гематурия, лейкоцитоз, у всех больных — повышение СОЭ. Течение болезни было хроническим, рецидивирующим, в большинстве случаев для подавления активности процесса назначались кортикостероиды. Авторы считают, что «кожный» и системный УП взаимосвязаны так же, как дискоидная и системная красная волчанка.

В детском возрасте, преимущественно у детей старше 7 лет, встречается изолированная кожная форма УП. В наблюдении М. Г. Никишовой (1966) у девочки 10 лет заболевание протекало длительно со сменой обострений и ремиссий без висцеритов. L. A. Neale описал двух детей (8 и 9 лет), страдавших изолированной кожной формой УП. Один из них умер от распространенной гангрены пальцев рук и ног. На вскрытии поражения сосудов внутренних органов не обнаружено.

У 4 наблюдавшихся нами больных был изолированный кожный процесс, у 3 из них при биопсии кожи и подкожной клетчатки выявлены типичные для УП изменения. У 2 наблюдений выраженность суставно-мышечного и кожного синдрома в сочетании с высокой температурой и иммунологической активностью требовала назначения кортикостероидов в период обострения. У 2 больных с хроническим течением заболевания обострения купировались без кортикостероидов. Длительность болезни у этих больных составляет от 4 до 10 лет.

Как записаться на консультацию врача?

1) Позвоните по номеру 8-863-322-03-16.

2) Вам ответит дежурный врач.

3) Опишите свои симптомы. Будьте готовы предоставить подробную информацию о жалобах, чтобы врач мог определить, какой специалист вам нужен. Держите под рукой все анализы, особенно недавно сделанные.

4) Вас свяжут с вашим будущим лечащим врачом (профессором, доктором, кандидатом медицинских наук). С ним вы обсудите место и дату консультации.

В.ОК.04.11.2017

ОПТ.ОК 04.11.2017

Источник: pediatry-ro.ru