Что такое эритремия

При эритремии происходит пролиферация эритроцитов и увеличение количества других клеток (панцитоз), а также повышение уровня гемоглобина.

Эритремия не является онкологическим заболеванием, хотя чаще всего имеет доброкачественный характер и длительное течение. Однако возможно перерождение доброкачественной формы в злокачественную, что может привести к летальному исходу.

Эритремия — редкое заболевание, диагностируемое примерно у 4 из 100 миллионов человек в год. Оно не зависит от пола, но чаще встречается у пациентов старше 50 лет. У молодых женщин случаи заболевания встречаются чаще. Эритремия (код по МКБ-10 — С 94.1) имеет хроническую форму течения.

К сведению! Эритремия считается одним из самых доброкачественных заболеваний крови. Летальный исход чаще всего связан с прогрессированием осложнений.

Заболевание долгое время протекает бессимптомно. Пациенты с этим диагнозом склонны к обильным кровотечениям, несмотря на повышенный уровень тромбоцитов, отвечающих за остановку кровотечений.

Существует два вида эритремии: острая (эритролейкоз, эритромиелоз, эритролейкемия) и хроническая. В зависимости от прогрессирования выделяют истинную и ложную формы. Истинная форма характеризуется стойким увеличением количества кровяных телец и встречается крайне редко у детей. Ложная форма проявляется нормальным уровнем эритроцитарной массы при медленном снижении объема плазмы. Истинную форму, в свою очередь, подразделяют на первичную и вторичную (эритроцитоз) в зависимости от патогенеза.

Как развивается эритремия

Эритремия развивается следующим образом. Красные кровяные тельца, отвечающие за доставку кислорода к клеткам организма, начинают вырабатываться в избытке, что приводит к их переполнению в кровеносном русле. Это повышает вязкость крови и способствует тромбообразованию. В результате возникает гипоксия, клетки недополучают питательные вещества, что нарушает работу всего организма.

Эритроциты образуются в красном костном мозге, печени и селезенке. Они обладают способностью делиться и преобразовываться в другие клетки.

Нормы содержания гемоглобина в крови различаются в зависимости от возраста и пола (у детей и пожилых людей уровень ниже). Нормальное количество эритроцитов (нормоцитоз) в 1 л крови составляет:

• у мужчин – 4,0 – 5,0 х 10^12;
• у женщин – 3,5 – 4,7 х 10^12.

Цитоплазма эритроцита почти полностью заполнена гемоглобином, содержащим атомы железа. Гемоглобин придает эритроцитам красный цвет, отвечает за транспортировку кислорода к органам и удаление углекислого газа.

Формирование эритроцитов происходит постоянно, начиная с третьей недели внутриутробного развития и продолжается на протяжении всей жизни.

В результате мутаций образуется патологический клон клеток, который может превращаться в эритроциты, тромбоциты или лейкоциты, но не подчиняется регуляторным системам организма. Мутантные клетки начинают размножаться, что приводит к увеличению их числа в крови, превышающему потребности организма. Это угнетает выработку эритропоэтина почками и снижает его влияние на нормальный процесс эритропоэза, не затрагивая опухолевые клетки. С развитием болезни количество мутантных клеток растет, вытесняя нормальные. В итоге все эритроциты в организме могут происходить из опухолевой клетки.

При эритремии большинство мутантных клеток превращается в ядерно заряженные эритроциты (эритрокариоциты), но часть из них может развиваться в тромбоциты или лейкоциты. Это объясняет рост не только эритроцитов, но и других клеток. Со временем увеличивается уровень тромбоцитов и лейкоцитов, образованных из раковых клеток. Происходит сладжирование — размытие границ между эритроцитами. Хотя оболочка эритроцитов сохраняется, сладжирование представляет собой агрегацию — слипание эритроцитов. Это приводит к резкому увеличению вязкости крови и снижению ее текучести.

Причины возникновения эритремии

Факторы, способствующие возникновению эритремии:

• Генетическая предрасположенность. Если в семье есть больной, риск развития заболевания у родственников возрастает. Также повышен риск у людей с синдромами Дауна, Клайнфельтера, Блума и Марфана. Эта предрасположенность связана с нестабильностью генетического аппарата, что делает человека более восприимчивым к негативным воздействиям, таким как токсины и радиация.

• Ионизирующая радиация. Рентгеновские и гамма-лучи частично поглощаются организмом, влияя на генетические клетки. Наиболее подвержены воздействию радиации пациенты, проходящие химиотерапию, а также люди, находившиеся в эпицентре взрывов атомных электростанций и бомб.

• Токсические вещества. Попадая в организм, они могут вызывать мутации в генетических клетках. Эти вещества называются химическими мутагенами. К ним относятся цитостатические препараты (например, «Азатиоприн», «Циклофосфан»), антибактериальные средства (например, «Левомицетин») и бензол.

Стадии болезни и симптомы эритремии

Эритремия — это хроническое заболевание, которое начинается незаметно. Пациенты могут жить десятилетиями, игнорируя легкие симптомы. Однако в более тяжелых случаях образование тромбов может привести к смерти через 4-5 лет. При прогрессировании болезни увеличивается селезенка. Существует форма эритремии, сопровождающаяся циррозом печени и поражением промежуточного мозга. Также могут возникать аллергические и инфекционные осложнения, пациенты часто не переносят некоторые лекарства и страдают от крапивницы и других кожных заболеваний.

Течение эритремии может осложняться сопутствующими болезнями, так как основное заболевание чаще встречается у пожилых людей. На ранних стадиях эритремия практически не влияет на организм и кровеносную систему. По мере развития могут возникать осложнения и патологические состояния.

Выделяют следующие стадии эритремии:

• начальная;
• эритремическая;
• анемическая (терминальная).

Каждая стадия имеет свою симптоматику.

Начальная стадия

Начальная стадия эритремии может длиться от нескольких месяцев до десятилетий и часто не проявляется. Анализы крови показывают небольшие отклонения от нормы. На этой стадии наблюдаются утомляемость, шум в ушах, головокружение. Больной страдает от плохого сна, холода в конечностях, отеков и болей в руках и ногах. Также может возникать покраснение кожи (эритроз) и слизистых оболочек, включая область головы, конечностей, рта и глаз.

На этом этапе симптомы могут быть слабо выражены и восприниматься как нормальные. Возможны также снижение умственных способностей и головные боли, которые не являются специфическими для болезни, но возникают из-за плохого кровообращения в мозге. Это может привести к ухудшению зрения, снижению сообразительности и внимания.

Эритремическая стадия

На втором этапе болезни увеличивается количество эритроцитов, возникающих из аномальной клетки. В результате мутаций эта клетка трансформируется в тромбоциты и лейкоциты, что приводит к их увеличению в крови. Сосуды и внутренние органы переполняются кровью, что делает её более вязкой и замедляет скорость её движения по сосудам. Это способствует образованию тромбоцитарных пробок, которые закупоривают мелкие сосуды и затрудняют кровоток, увеличивая риск варикоза.

На второй стадии эритремии наблюдаются следующие симптомы: кровоточивость десен, появление небольших гематом. На голени возникают признаки тромбоза — темные пятна, отек лимфоузлов и трофические язвы. Увеличиваются органы, производящие эритроциты, такие как селезенка (спленомегалия) и печень (гепатомегалия). Также нарушается функция почек, часто диагностируют пиелонефрит и находят уратовые камни.

Эта стадия может продолжаться около 10 лет. У пациентов возникает кожный зуд, усиливающийся после контакта с теплой водой. Глаза выглядят налитыми кровью из-за увеличенного притока крови к глазным сосудам. Мягкое небо меняет цвет, в то время как твердое остается прежним — это симптом Купермана.

Пациенты ощущают боли в костях и подложечной области. Боли в суставах подагрического характера возникают из-за избытка мочевой кислоты. Также могут появляться острые, жгучие боли (эритромелалгии) в области кончика носа, мочек ушей и кончиков пальцев рук и ног, что связано с нарушением циркуляции крови в периферических сосудах. Страдает нервная система: пациенты становятся нервными, их настроение изменчиво.

Симптомы дефицита железа:

• отсутствие аппетита;
• сухость кожи и слизистых;
• трещины в уголках рта;
• нарушение пищеварения;
• снижение иммунитета;
• нарушение вкусовых и обонятельных функций.

Анемическая стадия

При развитии болезни в костном мозге происходит фиброз — замена кроветворных клеток фиброзной тканью. Это приводит к снижению кроветворной функции костного мозга и уменьшению количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови. В результате возникают экстрамедуллярные очаги кровообразования в печени и селезенке, что может привести к циррозу печени и закупорке сосудов. Стенки сосудов изменяются, что вызывает закупорку вен в мозге, селезенке и сердце.

Развивается облитерирующий эндартериит — закупорка сосудов ног с повышенным риском полного их сужения. Поражаются почки. Основные проявления третьей стадии эритремии включают бледность кожи, частые обмороки, слабость и вялость. Возможны длительные кровотечения даже из-за незначительных травм, а также апластическая анемия из-за снижения уровня гемоглобина в крови. На третьей стадии эритремия становится агрессивной.

На заметку! При эритремии кожа ног и рук может менять оттенок. Больной предрасположен к бронхиту и простудным заболеваниям.

Диагностика эритремии

Для диагностики эритремии наиболее важен общий анализ крови (ОАК). Отклонения от нормы в лабораторных показателях становятся первыми признаками заболевания. На начальных стадиях показатели крови не сильно отличаются от нормы, но с развитием заболевания они возрастают, а на последней стадии могут снижаться.

При эритремии наблюдается повышение уровня эритроцитов и гемоглобина. Гематокрит, отражающий способность крови переносить кислород, может достигать 60-80%. Также повышены тромбоциты и лейкоциты. Однако диагноз не ставится только на основе ОАК. Дополнительно проводят:

• биохимический анализ крови, который выявляет содержание железа и показатели печеночных проб (АСТ и АЛТ). Уровень билирубина указывает на степень разрушения клеток эритроцитов;
• пункцию костного мозга, позволяющую оценить состояние кроветворных клеток, их количество, наличие опухолевых клеток и фиброза;
• УЗИ брюшной полости, которое помогает выявить переполнение органов кровью, увеличение печени и селезенки, а также очаги фиброза;
• допплерографию, которая определяет наличие тромбов и скорость кровотока.

Также при диагностике эритремии определяют уровень эритропоэтина, что позволяет оценить состояние кроветворной системы и уровень эритроцитов в крови.

Беременность при эритремии

Беременным женщинам не стоит опасаться передачи патологии ребенку. Наследственность болезни до конца не изучена. Если беременность протекает бессимптомно, эритремия не повлияет на ребенка.

Лечение эритремии

В лечении эритремии необходимо снизить уровень гемоглобина до 140 г/литр и гематокрит до 47%.

Принципы лечения эритремии:

1. Немедикаментозные методы: кровопускание (временно снижает вязкость крови, так как объем плазмы восстанавливается быстрее, чем клеточный состав) и эритроцитоферез (избирательное удаление эритроцитов из крови).
2. Назначение антикоагулянтов непрямого действия (гепарин) и антиагрегантов (ацетилсалициловая кислота или курантил) для улучшения реологических свойств крови.
3. Использование цитостатических препаратов (миелосан и др.), угнетающих клеточную пролиферацию.
4. Назначение препаратов железа при его дефиците.
5. Применение противоподагрических средств при наличии показаний.

Диета при эритремии и народные средства лечения

Для борьбы с болезнью пациенту следует соблюдать растительную и кисломолочную диету. Правильное питание включает:

• овощи — сырые, отварные, тушеные;
• кефир, творог, молоко, йогурт, закваска, простокваша, ряженка, сметана;
• яйца;
• блюда из тофу и коричневого риса;
• цельнозерновой хлеб;
• зелень (шпинат, укроп, щавель, петрушка);
• миндаль;
• сушеные абрикосы и виноград;
• чай (предпочтительно зеленый).

Противопоказаны овощи и фрукты красного цвета, соки из них, газировка, сладости, фастфуд и копчености. Рекомендуется ограничить потребление мяса.

Чтобы предотвратить тромбообразование на 2 стадии заболевания, рекомендуется пить сок из цветков конского каштана.

Для нормализации артериального давления и борьбы с мигренью полезен настой из лекарственного донника. Курс следует ограничить 10-14 днями.

Для расширения сосудов, улучшения кровотока и повышения стойкости капилляров и кровеносных сосудов рекомендуется употреблять отвары из грибной травы, барвинка, крапивы и могильника.

Прогноз заболевания

Эритремия считается доброкачественным заболеванием, но без адекватного лечения может привести к смертельному исходу.

Прогноз болезни зависит от нескольких факторов:

• своевременности диагностики – чем раньше выявлена болезнь, тем быстрее начнется лечение;
• правильности назначенного лечения;
• уровня лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в крови – чем выше их уровень, тем хуже прогноз;
• реакции организма на лечение – иногда болезнь прогрессирует, несмотря на терапию;
• наличия тромботических осложнений;
• скорости злокачественного перерождения опухоли.

В целом, прогноз на жизнь при эритремии положительный. При своевременной диагностике и лечении пациенты могут прожить более 20 лет с момента выявления заболевания.

Источник: pro-rak.com

Что происходит в организме при эритремии?

Стволовые клетки костного мозга являются предшественниками всех клеток лимфатической и кровеносной систем. Они могут делиться на клетки-предшественники миелопоэза, из которых формируются эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Скорость деления этих клеток контролируется на генетическом уровне.

При генетическом «сбое» возникают клоны аномальных клеток, которые не подчиняются регуляторным системам организма, отвечающим за состав крови. В результате в костном мозге образуются два типа клеток для формирования эритроцитов: аномальные и нормальные. Бесконтрольное деление аномальных клонов приводит к увеличению числа эритроцитов в крови и развитию эритремии, что вызывает повышение вязкости крови и концентрации гемоглобина.

Распространенность заболевания

Эритремия чаще всего поражает людей в возрасте от 60 до 70 лет, реже встречается у молодежи и детей. Мужчины болеют этой патологией несколько чаще, чем женщины. Существует также понятие «семейной полицитемии». По статистике исследований в США, заболеваемость наследственной эритремией составляет 0,38 на 100 случаев.

Классификация эритремии

В зависимости от течения заболевания различают острую и хроническую эритремию.

Согласно клиническим проявлениям и результатам анализов крови, выделяют следующие стадии эритремии:

• Начальная стадия. Развивается в течение нескольких лет (до пяти). Протекает бессимптомно или с незначительными проявлениями, такими как незначительное повышение уровня эритроцитов в крови (не более 7×10^12/л).
• Эритремическая (полицитемическая) стадия. Прогрессирует в течение 5-15 лет. Концентрация эритроцитов достигает 8×10^12/л (возможно превышение этого показателя), увеличивается содержание свободного гемоглобина и мочевой кислоты. Обнаруживаются лейкоцитоз и тромбоцитоз, повышается риск тромбообразования. Увеличиваются селезёнка и печень. В процессе развития этой стадии может наблюдаться снижение уровня тромбоцитов, что приводит к учащённым кровотечениям. Происходит рубцевание костного мозга.
• Анемическая (терминальная) стадия. Обнаруживается спустя 10-20 лет после начала заболевания. Объём клеток, производимых костным мозгом, снижается до опасного уровня из-за замещения клеток соединительной тканью. Функции кроветворения переходят на селезёнку и печень, которые испытывают перегрузку. Хроническая эритремия сопровождается множественными нарушениями в работе органов и систем.

Анализируя факторы, влияющие на симптомы эритремии и динамику изменения эритроцитарной массы, выделяют:

• Истинную полицитемию. Концентрация эритроцитов в крови пропорциональна тяжести заболевания.
• Ложную (относительную) эритремию. Неблагоприятные симптомы связаны не с увеличением эритроцитов, а со снижением объёма плазмы, вызванным обезвоживанием или другими факторами.

Стадии эритремии

Различают следующие стадии эритремии:

1. Начальная стадия (длится 5-10 лет). В крови наблюдается незначительное повышение концентрации гемоглобина и красных кровяных клеток (от 5 до 7 × 10^12 на литр).

2. Эритремическая стадия. Характеризуется значительным увеличением количества эритроцитов (более 8 × 10^12 на литр), которые образуются из аномальных клеток-предшественников. На этом этапе также растет число тромбоцитов и лейкоцитов. Увеличивается вязкость крови, что приводит к образованию тромботических наложений на стенках сосудов, что опасно для пациента. В результате ускоренной утилизации форменных элементов селезенкой в крови увеличивается количество продуктов разрушения клеток. Эту стадию условно делят на два периода:

   • Период тотальной гиперплазии всех ростков в костном мозге и мегакариоцитоза без изменений в селезенке.
   • Метапластические изменения в ткани селезенки и начальные фиброзные изменения в костном мозге.

3. Анемическая стадия. В результате интенсивной работы костный мозг замещается соединительной тканью (фиброз), и количество форменных элементов в крови снижается. В некоторых случаях компенсаторно формируются очаги кроветворения за пределами костного мозга из-за миграции аномальных клеток и их интенсивного деления.

Причины

Причины развития гемобластозов, включая эритремию, до конца не выяснены. Существуют несколько гипотез:

• Мутационная теория: изменения в геноме человека могут вызывать трансформацию костномозговой ткани.
• Вирусная теория: 15 типов вирусов могут проникать в клетки лимфатических узлов и костного мозга, вызывая их патологическую пролиферацию.

Факторы, предрасполагающие к развитию эритремии:

• контакт с рентгеновскими и ионизирующими лучами;
• работа с лакокрасочными изделиями;
• стрессовые ситуации;
• ослабленный иммунитет и вирусные инфекции.

Группы риска

Эритремия чаще всего встречается у людей с врожденными генетическими дефектами, которые относятся к группе риска. У таких пациентов заболевание может развиваться из-за нестабильности генетического аппарата, подверженного неблагоприятным факторам.

Высокий риск истинной полицитемии наблюдается при следующих патологиях:

• синдром Марфана — нарушение развития соединительной ткани;
• синдром Клайнфельтера — умственная отсталость и непропорциональное телосложение;
• синдром Блума — низкорослость и повышенная пигментация кожи;
• синдром Дауна — физическая и умственная отсталость.

Симптомы заболевания

Начальные этапы болезни могут не проявляться клинически. Обычно пациенты замечают первые признаки ретроспективно. К ним относятся гиперемия кожи и слизистых оболочек, а также болезненные ощущения в пальцах рук и ног. Изменение цвета кожи связано с увеличением количества эритроцитов в крови, а боли в конечностях — с гипоксией, вызванной высокой вязкостью крови. Также могут возникать головные боли из-за нарушений микроциркуляции в мелких сосудах головного мозга.

Симптомы эритремической стадии включают:

• гиперемия и сильный зуд кожи (более выраженные, чем на начальных стадиях);
• некротические изменения кожи пальцев;
• болезненность суставов;
• увеличение паренхиматозных органов, участвующих в кроветворении;
• тромбозы в сосудах внутренних органов, инсульты, инфаркты;
• эрозии и язвы на слизистой ЖКТ;
• дилатационная кардиомиопатия;
• повышение артериального давления;
• жгучие боли в кончиках пальцев, мочках ушей и носа, которые купируются ацетилсалициловой кислотой (эритромелалгии);
• частые кровотечения;
• прогрессирование мочекислого диатеза.

Для анемической стадии эритремии характерны следующие проявления:

• высокое артериальное давление (из-за нарушений кровообращения в почках и высокого сопротивления стенок периферических сосудов);
• усиление кожного зуда при контакте с водой;
• прогрессирование микроциркуляторных нарушений во внутренних органах (учащение приступов эритромелалгии, тромбозы мелких сосудистых ветвей и внутрисосудистое диссеминированное свертывание);
• развитие анемии (бледность кожи, головокружение, тахикардия);
• частые и обильные кровотечения (из-за увеличения количества «дефектных» тромбоцитов, не выполняющих свою функцию).

Диагностика

Диагностикой эритремии обычно занимаются врачи-гематологи. Для предположения диагноза необходимо провести общеклинический анализ крови, биохимический анализ, исследование общей железосвязывающей способности сыворотки и определить уровень эритропоэтина. Дополнительно могут использоваться ультразвуковое сканирование внутренних органов и допплерография.

Лабораторные критерии диагностики эритремии:

• эритроцитоз (7*10^12 на литр и более);
• тромбоцитоз;
• лейкоцитоз;
• снижение СОЭ;
• увеличение гематокрита;
• повышение печеночных проб;
• снижение уровня железа в крови.

Для уточнения диагноза выполняется анализ пунктата костного мозга (миелограмма).

Прогноз и возможные осложнения

Возможные осложнения:

• тромбозы сосудов (периферических, коронарных артерий, сосудов головного мозга);
• частые обильные кровотечения;
• синдром гиперурикемии (МКБ, подагра);
• острый миелоидный лейкоз.

Своевременная и правильно подобранная терапия эритремии может продлить жизнь на десятилетия. Без необходимого лечения заболевание может трансформироваться в злокачественную форму и привести к летальному исходу.

Источник: gidanaliz.ru

Что представляет собой эритремия?

Эритремия — это опухолевое заболевание крови, которое чаще всего проявляется у людей в возрасте 40-50 лет. Заболевание имеет продолжительное течение и может приводить к осложнениям на поздних стадиях. Ухудшение симптомов связано с переходом эритремии в злокачественную форму.

Причины развития заболевания

Точные причины эритремии не установлены. Врачи, анализируя клинические случаи, учитывают потенциальные факторы риска.

Вероятность развития эритремии повышается из-за:

• Генетических аномалий (мутаций).
• Воздействия ионизирующего излучения (высокие дозы получают работники атомной энергетики, пациенты, проходящие лучевую терапию, и жители зон с повышенным радиационным фоном).
• Попадания токсических веществ в организм.
• Регулярного применения сильнодействующих цитостатиков.
• Тяжёлых заболеваний сердца и лёгких.

Хотя эти причины считаются гипотетическими, медицинские исследования объясняют, почему заболевание вызывает осложнения. При эритремии нарушается механизм регуляции производства кровяных клеток, что приводит к их избыточному количеству. Это нарушает кровоток, дестабилизирует тканевое кровоснабжение и вызывает функциональные сбои различной степени тяжести.

Основные признаки и симптомы

Симптоматика зависит от стадии эритремии.

Признаки начальной стадии

На начальных этапах патология протекает бессимптомно. По мере развития эритремия проявляется:

• Изменением оттенка слизистых оболочек и кожи (покраснением, порозовением) из-за накопления эритроцитов в сосудах. Признаки выражены слабо, жалобы отсутствуют, поэтому диагностика и лечение эритремии проводятся не всегда.
• Головными болями, которые возникают из-за дестабилизации мозгового кровообращения.
• Болями в пальцах конечностей, вызванными нарушением транспортировки кислорода к тканям и ишемией.

Проявления эритремической стадии

Эритремическая стадия проявляется следующими симптомами:

• Болезненные ощущения в суставах из-за накопления продуктов распада кровяных клеток в суставных тканях.
• Увеличение селезенки и печени.
• Гипертензивная симптоматика.
• Покраснение и зуд кожи, усиливающиеся при контакте с водой.
• Расширение сосудов.
• Некрозы пальцев.
• Повышенная кровоточивость после стоматологических вмешательств и при нарушении целостности кожи.
• Обострения язв органов пищеварительного тракта, связанные со снижением барьерных функций слизистых на фоне циркуляторных нарушений. Пациенты отмечают тошноту, рвоту, изжогу и боли в животе.
• Увеличение печени, сопровождающееся болями и тяжестью в правом подреберье, пищеварительными сбоями и дыхательными нарушениями.
• Анемическая симптоматика, включая искажение вкусового восприятия, пищеварительные расстройства, расслоение ногтей, ломкость волос, пересушенность слизистых и кожи, трещины в уголках рта и снижение сопротивляемости инфекциям.
• Образование тромбов, препятствующих нормальному кровотоку.
• Сбои в работе миокарда, растяжение сердца, аритмия, инсульт и инфаркт из-за закупорки сосудов тромбами, что приводит к дефициту питательных веществ и кислорода в тканях мозга и сердца.

Симптомы терминальной стадии

Распространённое проявление тяжёлой стадии эритремии — кровотечения, возникающие без видимых причин или после травмирования мышц, суставов и кожи. Основная причина этих кровотечений — значительное снижение концентрации тромбоцитов в крови.

На фоне прогрессирующей анемии ухудшается общее состояние. Это проявляется в ощущении нехватки воздуха (даже при незначительных нагрузках), утомляемости, слабости, обмороках, а также побледнении слизистых и кожи.

При отсутствии эффективного лечения возможен летальный исход.

Что входит в диагностику эритремии

Перечень диагностических процедур, назначаемых врачом-гематологом, зависит от клинической картины эритремии, результатов осмотра и анамнеза.

Лабораторные исследования крови

Анализ крови — важное обследование при подозрении на эритремию. Для получения точных результатов забор биоматериала проводят натощак утром.

Уровни тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, гемоглобина и гематокрита повышаются на средней стадии заболевания, а на анемической стадии снижаются. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) уменьшается на эритремической стадии и повышается на терминальной стадии.

Биохимический анализ крови показывает снижение концентрации железа и повышение уровня мочевой кислоты, причем с ухудшением стадии эритремии отклонения от нормы становятся более выраженными. Также возможно незначительное увеличение билирубина и активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы.

Оценка железосвязывающей способности сыворотки крови помогает определить стадию болезни. На средней стадии наблюдается значительный рост этого показателя. Если анемическая стадия сопровождается кровотечениями, уровень ОЖСС снижается. Для фиброза костного мозга характерно повышение ОЖСС.

Иммуноферментный анализ крови используется для определения концентрации эритропоэтина — гормона, стимулирующего выработку эритроцитов. Для этого применяют раствор с антителами к антигену эритропоэтина. После подсчета количества антигена оценивается уровень эритропоэтина в крови.

Пункция костного мозга

Пункцию при эритремии проводят для получения информации о состоянии костного мозга. В кость (ребро, тазовую кость, позвонковый отросток или грудину) вводят полую иглу и забирают материал для микроскопического исследования.

Процедура может вызывать болезненные ощущения и несет риск повреждения внутренних органов в зоне прокола. Чтобы избежать искажения результатов, пункцию выполняют без обезболивающих препаратов. Для предотвращения инфекции место прокола дезинфицируют до и после забора костного биоматериала.

В ходе микроскопического анализа подсчитывают количество различных подтипов кровяных клеток, выявляют раковые клетки и идентифицируют очаги патологического роста соединительной ткани.

УЗИ органов брюшной полости

Показанием для обследования является увеличение размеров печени или селезёнки. Эритремия сопровождается:

• Накоплением крови в органах.
• Обнаружением очагов гиперэхогенности, что указывает на фибротические процессы.
• Инфарктами, при которых поражённые участки имеют конусовидную форму и повышенную эхогенность.

Допплерография

Ультразвуковые волны позволяют определить скорость кровотока и степень тяжести инфаркта или инсульта. Они помогают выявить участки с нарушенным или отсутствующим кровообращением.

При необходимости обследование дополняется исследованием глазного дна, радиоизотопной диагностикой и дифференциальной диагностикой эритремии для исключения артериальной гипоксемии, заболеваний почек и различных форм миелозов.

Современное лечение и народная медицина

Своевременное начало лечения эритремии определяет прогноз и риск осложнений.

Лекарственная терапия

В лечении эритремии применяются:

• Противоопухолевые препараты (цитостатики), которые уничтожают мутировавшие клетки крови. Лечебный курс назначается при тромбозах, инфаркте, инсульте, увеличении печени и селезёнки, а также при критически высоких показателях кровяных клеток. Длительность лечения, с постоянным контролем состояния пациента, составляет от нескольких недель до нескольких месяцев.
• Сосудорасширяющие и противовоспалительные препараты, а также медикаменты, угнетающие факторы свертывания крови, которые повышают текучесть крови.
• Препараты железа для восполнения дефицита микроэлемента.
• Лекарства, нарушающие выработку мочевой кислоты и ускоряющие её выведение с мочой, что помогает устранить обострения суставной симптоматики.
• Препараты для нормализации артериального давления при гипертензии.
• Антигистаминные средства, которые устраняют зуд и другие аллергические проявления.
• Сердечные гликозиды, нормализующие работу сердца.
• Гастропротекторы, снижающие риск развития язвенной болезни желудка.

Коррекция кровотока

Флеботомия (кровопускание) улучшает клиническую картину эритремии. В ходе процедуры из кровотока удаляется до 300-400 мл крови. Это способствует оптимизации кровообращения, снижению вязкости крови, нормализации состава крови и показателей давления, а также улучшению состояния кровеносных сосудов.

Эритроцитаферез, альтернатива флеботомии, включает пропускание крови через аппарат, который удаляет эритроциты, после чего кровь возвращается в организм. Манипуляцию проводят еженедельно, курсом 3-5 процедур.

При необходимости возможно переливание донорской крови.

Если консервативные методы не дают эффекта на тяжелых стадиях эритремии, проводят операцию по удалению поражённой селезёнки.

Средства народной медицины

Для улучшения состояния пациентов с эритремией по разрешению врача допускается употребление:

• Сока из цветков конского каштана (снижает тромбообразование).
• Настойки из лекарственного донника (нормализует давление, устраняет нарушения сна и мигрени).
• Отваров на основе могильника, грабной травы, крапивы и барвинка (улучшают состояние сосудов и кровообращение).
• Спиртовой настойки на коре козьей ивы (снижает уровень гемоглобина в крови).

Схемы приема каждого фитосредства необходимо согласовывать с врачом.

Для достижения эффекта, аналогичного флеботомии (эритроцитаферезу), проводят гирудотерапию, которая уменьшает объем и оптимизирует состав циркулирующей крови.

Детская эритремия

Эритремия у детей встречается реже, чем у пожилых людей. К факторам риска развития эритремии относятся обезвоживание (в результате ожогов или интоксикации), гипоксия, сердечные пороки и легочные заболевания.

Родителям следует внимательно следить за симптомами: утомляемостью, общей слабостью, нарушениями сна, покраснением и посинением кожи, кровоточивостью слизистых оболочек, зудом и изменением формы пальцев, которые могут принимать вид барабанных палочек. При первых признаках эритремии необходимо обратиться к педиатру.

Важно не только строго следовать лечебному курсу, но и избегать физических и психоэмоциональных перегрузок, проводить больше времени на свежем воздухе и исключать солнечные ванны.

Возможные осложнения

Изменения состава крови при эритремии могут вызывать следующие осложнения:

• Язвенная болезнь.
• Сосудистый тромбоз.
• Инсульт.
• Инфаркт селезёнки и сердца.
• Цирроз печени.
• Истощение организма.
• Мочекаменная и желчнокаменная болезни.
• Подагра.
• Нефросклероз.
• Тяжёлые формы анемии, требующие постоянных переливаний крови.
• Злокачественное перерождение эритремии.

Особенности питания

Диетическое питание является важным элементом лечебных процедур при эритремии. Основная цель диеты — разжижение крови и снижение выработки эритроцитов, что положительно влияет на состояние пациента.

Независимо от стадии заболевания, врачи рекомендуют избегать:

• Алкоголя, который разрушает ткани и органы.
• Фруктово-овощных блюд из красных плодов.
• Пищи с консервантами и красителями.
• Говядины и печени.
• Рыбы.
• Продуктов с высоким содержанием аскорбиновой кислоты (при повышенном гемоглобине).
• Простых (рафинированных) углеводов.

В рацион можно включать:

• Цельнозерновые продукты.
• Яйца.
• Нежирные молочные продукты.
• Белую фасоль.
• Зелень.
• Орехи.
• Зеленый чай.
• Изюм и курагу (в ограниченных количествах).

Рекомендуется принимать пищу 4-6 раз в день небольшими порциями. Суточная норма очищенной воды, способствующей разжижению крови, составляет не менее 2 литров.

Источник: kardiodocs.ru